肺動脈高壓可以作為一種疾病而獨立存在，更常見的是很多疾病進展到一定階段的病理生理表現。由於肺血管重塑引起肺循環血流動力學改變，最終可導致”右心衰竭”，甚至死亡。肺動脈高壓是我國臨床常見疾病，其致殘和致死率頗高，也是嚴重危害患者身心健康，增加社會醫療負擔的重大疾病。
一、分類
自1973年世界衛生組織主辦的第一屆原發性肺動脈高壓國際研討會提出肺動脈高壓的第一個分類以來，肺動脈高壓的臨床分類經歷了一系列的變化。2009年歐洲”心髒病”學會和歐洲”呼吸”病學會（ESC/ERS）發布的《肺動脈高壓診治指南》采用2008年在DanaPoint制定的肺動脈高壓臨床分類，將肺動脈高壓分為五類，
二、臨床表現
肺動脈高壓缺乏特異性的臨床症狀，患者早期可無自覺症狀或僅出現原發疾病的臨床表現，隨肺動脈壓力升高出現一些非特異性症狀，如”勞力性呼吸困難”、”乏力”、”腹脹”、”心絞痛”、”暈厥”等。由於肺動脈壓升高可出現右房、右室肥厚的體征，如P2亢進，三尖瓣返流造成的全收縮期雜音，肺動脈瓣閉鎖不全造成的舒張期雜音和右室第三心音。右心衰竭時可見頸靜脈怒張，”肝腫大”，下肢水腫。還可發現肺動脈高壓病因相關的體征，如毛細血管擴張症和指狀潰瘍及指端硬化常見於硬皮病患者；吸氣相濕啰音提示間質性肺病；如果患者有蜘蛛痣，肝掌，睾丸萎縮提示肝髒疾病。如果在特發性肺動脈高壓患者中發現杵狀指提示先心病或周圍血管閉塞病。世界衛生組織（WHO）根據肺動脈高壓患者臨床表現的嚴重程度將肺動脈高壓分為4級。
