肥厚型心肌病較少見，突出的特征是不對稱性進行性心肌肥厚。根據心肌肥厚的部位和程度的不同，分為兩種類型：(1)以室間隔肥厚為主致流出道阻塞的稱為肥厚梗阻型心肌病;(2)心肌肥厚而無流出道阻塞的稱肥厚非梗阻型心肌病。主要臨床表現為呼吸困難、心絞痛、暈厥、心悸、乏力、心髒擴大、心尖部和胸骨左緣第3及第4肋間收縮期粗糙的噴射性雜音。本病呈全球性分布，發病可呈家族性亦可為散發性，臨床病例中男性多於女性，女性患者症狀出現較早也較為嚴重。多數患者可存活數十年，故預後尚好。在死亡病例中，50%屬於猝死。
[症狀體症] 1.呼吸困難，心絞痛，暈厥、心悸，乏力，頭暈，可發生猝死;2.心尖搏動強有力，心尖部或沿胸骨左緣第3、4肋間收縮期震顫，心髒向左下擴大，第二心音分裂，聞第三、四心音，心尖部和胸骨左緣第3、4肋間聞及收縮期粗糙的噴射性雜音。 [診斷依據] 1.非梗阻型症狀較少，早期以呼吸困難為主，晚期可有心房顫抖及心衰。梗阻型者可有勞累後心悸、氣促、乏力，活動時頭暈、暈厥、心絞痛及猝死等。2.心界向左下擴大，心尖部抬舉性搏動。非梗阻型一般無雜音，而梗阻型常於胸骨左緣第3、4肋間有收縮期噴射性雜音，部分患者有收縮期細震顫。此外，常可有第四心音及第二心音逆分裂。3.心電圖：常見左心室肥厚勞損，不少患者在左胸導聯和I、avL導聯有異常Q波。部分患者合並心室內傳導阻滯或預激綜合征。4.超聲心動圖：心室間隔厚度/左心室後壁厚度大於1.3，收縮期二尖瓣前葉異常向前運動，左室流出道有狹窄。5.左心導管檢查：梗阻型者左心室腔與左室流出道間有收縮期壓力階差，選擇性左心室造影示收縮後期左心室腔狹小呈鞋狀。
[治療原則]
1.一般治療：休息，必要時使用鎮靜劑，心衰時低鹽飲食;2.降低心室收縮力，改善心室順應性;3.防治心律失常;4.心衰時改善心功能;5.有栓塞者作溶栓、抗凝治療;6.對症、支援治療;7.外科治療;8.心髒移植適用於終末期患者。
[療效評價]
1.好轉：症狀改善。2.未愈：症狀無改善。
[專家提示]
肥厚型心肌病有家族遺傳傾向，故有該病的家族史者應注重定期到醫院檢查。如出現氣促、乏力、心前區疼痛、暈厥，宜盡早到醫院接受就診。對確診為肥厚型心肌病的患者，宜避免勞累，預防呼吸道感染，戒絕煙酒，保持良好心境，定期到醫院復查，保護或改善心功能，提高生活質量。多數患者經治療，病程可維持數十年，預後尚好。不宜參加劇烈體育運動，以免發生猝死等意外。如出現嚴重呼吸困難，平臥時加重，大汗淋漓，可能為嚴重心功能不全，應讓病人取坐位或半坐臥位，向醫療急救中心打電話求助或以最安全、平穩、快速的交通工具送往四周醫院。
