偶而病變發生於右心室。通常為常染色體顯性遺傳。肥厚型心肌病會引起猝死的現象，因此，預防肥厚型心肌病猝死是很重要的。
肥厚型心肌病猝死的預防措施包括： ①加強上述生活指導；
②藥物治療：對無症狀者是否需藥物治療意見尚不一致。有學者認為對症狀輕微或無症狀者，預防性應用β阻滯劑或鈣拮抗劑能否延緩疾病進展及猝死發生尚無定論，小劑量胺碘酮可改善預後，大劑量則否。對高危患者應治療，β阻滯劑及鈣拮抗劑能改善自覺症狀，普通劑量的心得安即可。鈣拮抗劑宜選用地爾硫卓、維拉帕米，不宜用短效的硝苯地平。鈣拮抗劑有時會誘發房顫，因此左房內徑>40mm者慎用。有人主張首選β阻滯劑或索他洛爾。
