法洛四聯症在兒童”發绀”型心髒畸形中居首位。法洛四聯症患兒的預後主要取決定肺動脈狹窄程度及側支循環情況,重症者有25%~35%在1歲內死亡,50%病人死於3歲內,70%~75%死於10歲內,90%病人會夭折。主要是由於慢性缺氧引起,”紅細胞增多”症,導致繼發性心肌肥大和”心力衰竭”而死亡。
法洛四聯症病兒的預後主要決定於肺動脈狹窄程度及側支循環情況,重症四聯症有25%~35%在1歲內死亡,50%病人死於3歲內,70%~75%死於10歲內,90%病人會夭折,主要是由於慢性缺氧引起,”紅細胞增多症”,導致繼發性心肌肥大和心力衰竭而死亡。 1、症狀 (1)發绀多在生後3~6個月出現,也有少數到兒童或成人期才出現。發绀在運動和哭鬧時加重,平靜時減輕。 (2)”呼吸”困難和缺氧性發作多在生後6個月開始出現,由於組織缺氧,活動耐力較差,動則呼吸急促,嚴重者可出現缺氧性發作、意識喪失或抽搐。 (3)蹲踞為法洛四聯症病兒臨床上一種特征性姿態。蹲踞可緩解”呼吸困難”和發绀。 2、體征 患兒生長發育遲緩,常有杵狀指、趾,多在發绀出現數月或數年後發生。胸骨左緣第2~4肋間可聽到粗糙的噴射樣收縮期雜音,常伴收縮期細震顫。極嚴重的右心室流出道梗阻或肺動脈閉鎖病例可無心髒雜音。在胸前部或背部有連續性雜音時,說明有豐富的側支血管存在,肺動脈瓣第二心音明顯減弱或消失。腦中風,已不再是老年人的“專利”。近年來,這種死亡、致殘率極高的疾病越來越“年輕化&
據專家介紹,有一部分患者在睡眠過程中因為憋氣而意識到了嚴重性,主動前來接受治療;但大部分打鼾者卻並不知道