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煙霧病的診斷方法

   一、煙霧病毒的檢查

    1、病史采集要點     (1)起病情況     各種年齡均可發病,以兒童和青少年多見,發病高峰在10歲前和25~49歲,男女無明顯差異,有地域分布性。     (2)主要臨床表現     兒童患者多以缺血性卒中或短暫性腦缺血發作起病,表現為突發不同程度的偏癱、偏身感覺障礙或偏盲等,優勢半球受累可有失語。偏癱可交替出現或反復發作,部分可出現智能障礙、癫痫發作、不自主運動、或假性球麻痺等;成年患者則以出血性卒中為主,以蛛網膜下腔出血、原發性腦室出血和肺葉出血多見,且偏癱、偏身感覺障礙等體征出現率較高,殼核、丘脯和尾狀核出血相對較少。發病時常表現為不同程度的頭痛、嘔吐、意識障礙等,但大多數恢復較好,多無高血壓動脈硬化的證據。     (3)既往病史     可合並先天性疾病、顱腦外傷、結核性腦膜炎、螺旋體感染、放射性腦損傷等疾病,部分患者有家族史。     2、體格檢查要點     血壓、體溫、脈搏多無變化,合並感染時可出現發熱、脈速等改變,部分可見合並疾病表現,如骨關節畸形、頭部外傷等。     3、門診資料分析     血常規和血生化檢查多無異常,合並有自身免疫性疾病、鉤體感染等疾病時血沉和C反應蛋白常增高、類風濕因子、抗核抗體和鉤體凝溶試驗陽性。   煙霧病的診斷方法     4、進一步檢查項目     (1)腦血管造影:通過腦血管造影可見特異性改變,頸動脈交叉處狹窄,顱底異常血管網,初發期異常血管網增生,異常血管網細微、縮小和消失,如煙霧樣,由濃至淡,逐漸消失。     (2)頭顱CT:可見腦室擴大和腦萎縮。     (3)頭顱MRI與MRA:顯示大腦半球廣泛梗死,以腦動脈間灌流區域為主,兩側大腦皮質下梗死,易發生在半卵圓中心、大腦前動脈與大腦中動脈穿支供血的遠端、殼核、尾狀核、蒼白球和內囊前支。顯示血管擴大、扭曲、頸內動脈遠端嚴重狹窄或閉塞。較小梗死無症狀,可顯示腦萎縮及腦室擴大,少數患者可見煙霧狀血管。磁共振灌注成像可顯示大腦半球灌注減低、並用於評價疾病的嚴重程度以及預計手術成功率。MRA在顯示局灶性腦動脈狹窄及側支循環方面更為優越,     (4)PET或SPECT:可顯示局部腦血供不足。可以此評估疾病嚴重程度。     (5)EEG:可用於煙霧病患兒的評估,可表現背景活動及局限性的慢波活動。過度換氣時可誘發高幅的δ波暴發。     二、煙霧病的診斷     診斷對反復發作性肢體癱瘓或交替性雙側偏癱的患兒應考慮此病。根據頭顱CT、MRI、MRA可見腦梗死及顱底側支循環形成煙霧狀異常改變可予以診斷。     鑒別診斷:     由於與其他腦血管病有許多相似之處,因此應注意與頸內動脈閉塞、腦動脈瘤或腦動脈畸形等鑒別。     (實習編輯:黃翠君)
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