肺動脈高壓的發生是個非常復雜的過程,有些患者患病的原因不明;一些患者是因為遺傳因素;還有一些患者則是因為一些特殊的疾病。
1、肺血栓栓塞 最初病理發現,臨床診斷的原發性肺動脈高壓患者約半數是慢性肺血栓栓塞,但以後的研發現,組織學上血栓栓塞性肺動脈高壓不同於致叢性原發性肺動脈高壓。 2、血管收縮 叢樣病變形成是原發性肺動脈高壓最終的血管形態學改變,而其早期為小動脈中層肥厚和無平滑肌的細動脈肌型化,這提示血管收縮可能是原發性肺動脈高壓的初始機制。某些原發性肺動脈高壓肺血管平滑肌細胞KV通道缺失或下調,提示鉀通道異常可能在原發性肺動脈高壓中起一定作用。 3、自身免疫性疾病 原發性肺動脈高壓者,29%-40%循環抗核抗體陽性,11%合並雷諾現象,提示部分與自身免疫性疾病有關。 4、家族因素 最近幾年的基因研究,認為家族性原發性肺動脈高壓的特征是常染色體占優勢的疾病,伴不完全的外顯率和基因早現遺傳。 5、與妊娠和月經周期有關的因素 原發性肺動脈高壓經常在孕期被首先發現,妊娠過程血流動力學改變加重;月經周期可影響體血管的反應性,是否也影響肺血管尚不清楚。