二瓣型主動脈瓣、房缺最為常見,其次是主動脈縮窄、肺動脈瓣狹窄。小兒最常見的室缺,不做手術能活到成年,這種室缺多有自動閉鎖。成年人不大有復雜先天性心髒病,如果有一般不能活到成年。
冠脈有哪些先天性異常?
最常見的是左前降支有一部分陷入心肌內走行。心肌收縮時引起左前降支冠脈缺血(心絞痛) 甚至心肌梗死、驟死。右冠脈或左冠脈異位通常沒有症狀,除非異位冠脈走在主動脈與右室流出道之間,這時近端冠脈可以受壓,形成心肌缺血。冠脈異位發自肺動脈,先天性冠脈動靜脈瘘在小時期就有症狀。
二瓣型主動脈瓣的症狀
出生時二瓣型主動脈瓣,功能可屬正常,有些病人長期瓣膜功能正常,沒有症狀。大多數病人發展成主動脈瓣狹窄,主動脈瓣關閉不全。主要原因是二瓣型的主動脈瓣發生進行性纖維鈣化、增厚,最後主動瓣狹窄。約50 %病例需手術治療。二瓣型主動脈瓣又是孤立性主動脈關閉不全的最常見病因。
主動脈瓣狹窄與關閉不全進展都較慢,驟然發生的主動脈瓣關閉不全多因感染性心內膜炎引起。二瓣型主動脈瓣是感染性心內膜炎的危險因素。
房缺的症狀與體征
不少房缺病人沒有症狀,體征也不明顯。雖然壽限有所縮短,但通常有一個較長的無症狀期。大多數病人到40 歲以後才有症狀,左→右分流再加上與年齡相關的左室順應性下降,使病人出現勞力性呼吸困難,心力衰竭。房性心律失常特別是房顫可誘發心力衰竭。長期左→右分流引起肺動脈高壓,也可引起勞力性紫绀、咯血、胸痛。
典型的房缺表現
1 肺動脈瓣區第二音寬的固定的分裂;
2 肺動脈瓣區雜音(因通過肺動脈瓣的血流增加) ;
3 心電圖表現為電軸右偏伴右室大(V1 R 增高) ;房缺後期肺動脈高壓可引起紫绀,桿狀指,肺動脈瓣P2 高調,三尖瓣返流,因為房缺常合並二尖瓣脫垂,二尖瓣區可聞返流性雜音,喀喇音,不少病人有房早。
主動脈縮窄的典型表現?
答:1 上肢脈搏比下肢脈搏明顯;
2 左後背可聞收縮期雜音;
3 胸片可見肋骨壓迫,因肋間動脈側支循環擴大引起;
4 上肢高血壓、晚期有心力衰竭,易患心內膜炎。
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