范女士因對自己的體態不滿意，在運動減肥的同時，還服用了減肥藥，減肥效果比較明顯。之後，范女士停用了減肥藥，但身體漸漸出現不適，在進行體育運動時，變得汗多、體力不支，輾轉多家醫院檢查都沒查出病因，後被二醫院診斷出患有肺動脈高壓。目前，范女士服用肺動脈高壓靶向藥物，病情得到控制，症狀明顯緩解。
“肺動脈高壓是一種凶險的心肺血管罕見疾病，發病率為十萬分之三至十萬分之五，發病人群以20歲至40歲女性為主。”醫院心血管內科心血管檢查專科主任說，其早期症狀難以被覺察，病人往往在症狀晚期才被確診並接受治療。
主任介紹，肺動脈高壓的主要症狀為勞力性呼吸困難、乏力、暈厥、心絞痛或胸痛、咯血。初步診斷肺動脈高壓的方式為測血壓、心率和6分鐘步行距離，6分鐘步行距離一般大於450米才正常，低於200米將嚴重影響生活質量。
“避免長期服用減肥藥、避孕藥，是防止後天出現‘藍嘴唇’的有效方法。”主任說，肺動脈高壓發病的原因有很多，先心病未及時接受手術治療者是易患人群，免疫風濕疾病、長期接觸有毒物質和HIV感染後都可能致病。
那麼引發肺動脈高壓的病因還有哪些？
1、血管收縮
患者早期為小動脈中層肥厚和無平滑肌的細動脈肌型化，這提示血管收縮可能是原發性肺動脈高壓的初始機制。
門電壓鉀通道阻滯劑4-氨基吡啶不能提高原發性肺動脈高壓細胞內鈣含量，但能增加繼發性肺動脈高壓細胞內鈣水平，表明某些原發性肺動脈高壓肺血管平滑肌細胞KV通道缺失或下調，提示鉀通道異常可能在原發性肺動脈高壓病因中起一定作用。
2、肺血栓栓塞
組織學上血栓栓塞性肺動脈高壓不同於致叢性原發性肺動脈高壓。血栓栓塞性肺動脈高壓肺血管中層肥厚較輕，內膜纖維化呈偏心性，從不發生擴張性病變，類纖維素動脈炎及叢樣病變形成，與致叢性肺動脈病不同。
3、家族因素
肺動脈高壓的特征是常染色體占優勢的疾病，伴不完全的外顯率和基因早現遺傳。
4、藥物與飲食
口服避孕藥與原發性肺動脈高壓的關系尚不明確，某些患者發病可能與其有關。多數原發性肺動脈高壓患者沒有不規則的用藥和異常飲食的歷史。
5、自身免疫性疾病
原發性肺動脈高壓似部分與自身免疫性疾病有關。系統性紅斑狼瘡、雷諾病、CREST綜合征、硬皮病、類風濕性關節炎、皮肌炎、多發性肌炎和混合性結締組織病等均可合並原發性肺動脈高壓。
6、肝硬化和門脈高壓
肝硬化患者可發生肺動脈高壓，組織學改變與原發性者不能區別，二病合並發生為肝硬化屍檢的0.016%～0.26%。
7、與妊娠和月經周期有關的因素
肺動脈高壓經常在孕期被發現，妊娠過程血流動力學改變加重。
肺動脈高壓的預防方法
一級預防：針對普通人群，提倡健康的生活方式，戒煙、限酒、慎用減肥藥等。
二級預防：針對高危人群，特別是患分類表中列舉的基礎疾病者，如先天性心髒病、結締組織病、門脈高壓、肺部疾病、慢性肺栓塞、HIV感染，服用減肥藥、中樞性食欲抑制劑，家族中有特發性肺動脈高壓或遺傳性肺動脈高壓病史者，應注意監測，積極控制、治療原發病，及時發現肺動脈高壓。
三級預防：針對肺動脈高壓患者，應改善預後，積極治療，避免懷孕、感冒、重體力活動等加重肺動脈高壓病情的因素。
