由於不明確先天性心髒病的成因，因此沒有確實的預防方法。某些子宮內的病毒感染，可致先天畸形多伴先天性心髒病，如風疹病毒綜合征。因此妊娠期尤其妊娠早期預防病毒感染是重要措施。
母親酗酒，嬰兒可患酒精中毒綜合征，常伴發室間隔缺損、動脈導管未閉、房間隔缺損、法樂氏四聯症等。妊娠期服用某些藥物如苯丙胺，孕酮類、雌激素類，抗驚厥藥，亦可導致心髒畸形。
因此應重視母親的妊娠期保健。胎兒超聲心動圖已經在我國的醫院開展很長時間，如果父母曾患先天性心髒病，或曾有患先天性心髒病的子女，再妊娠時提倡做胎兒超聲，心動圖，以利於早期檢出患先天性心髒病的胎兒，若為復雜或難治性先天性心髒病可考慮早期引產。
隨著世界及我國醫療水平的不斷提高，先天性心髒病的手術及非手術治療情況令人鼓舞。
應該說簡單先天性心髒病，如室間隔缺損(20％—25％)、房間隔缺損(5％—10％)、動脈導症，術前相對狹小的左心室，手術後需適應術後較多血液的流入，同時患者的肺亦需有一個適應的過程，如肺血流較術前增多等，均需術後較長時間的強心、利尿、擴血管藥物的治療，大約3—6個月。
如果肺血管發育不良或畸形矯正不滿意，可能要長時間的服藥，甚至數年。
有些大量左向右分流的先天性心髒病，如室間隔缺損、動脈導管末閉、心內膜墊缺損術前反復心衰或肺動脈高壓，而且需要藥物控制者，術後均需3—6個月用藥，以維持原心功能較差又經受一次手術創傷心髒的正常功能。
但較輕的先天性心髒病，如房間隔缺損、小的動脈導管未閉、小的室間隔缺損，術後不需常規藥物治療。
先天性心髒病術後需繼續隨診多長時間呢?我們的原則是術後3月至半年第一次隨診，視病人出院時病情而定；出院時心功能不全者需提前復診；第一次復查後，超聲心動圖顯示畸形矯正滿意，心功能良好者，即便心髒X線檢查及心電圖仍有改變，也可l—2年後再隨診，以後的隨訪時間逐漸延長，直至心電圖、超聲及心髒X線檢查正常可停止隨診；
先天性心髒病術後某些殘余畸形有需第二次手術的可能，歐洲復雜先天性心髒病再手術率約20％。我國因復雜先天性心髒病手術開展較少，因此這個問題尚不突出，但室間隔缺損術後或動脈導管未閉結扎後，殘余大的左向右分流，亦需二次手術矯治。
