先天性心髒病（congenitalheartdisease，CHD）發病率不容小視，據國內外的資料統計，CHD約占出生活嬰的0.6％~0.9％，這意味著我國每年新增CHD患兒15～20萬。心力衰竭是CHD最常見的並發症之一，也是其致死的主要原因。因其解剖畸形各不相同，發生心力衰竭的機制各不相同，治療方法也不盡相同。本文主要介紹CHD並發心力衰竭的治療策略。
一、CHD合並心力衰竭的發病機制
CHD根據血液動力學及病理生理變化可分為三類：左向右分流型（如房間隔缺損、室間隔缺損）、無分流型（如主動脈瓣狹窄、主動脈縮窄）和右向左分流型（如法洛四聯症、右室雙出口）。
1.左向右分流型CHD該類型在臨床最常見。由於大量動脈系統血流入靜脈系統，肺動脈血流量明顯增加，心髒前負荷加重而導致心功能不全。此類CHD患者由於肺血流量增多易患肺炎而誘發急性心力衰竭。此外，心肌肥厚，心肌細胞排列不整齊，心肌收縮力減弱也是造成心力衰竭的原因。更重要的是隨著疾病的進展，部分左向右分流型CHD可並發肺動脈高壓（pulmonaryarterialhypertension，PAH），此時心髒後負荷加重易並發右心衰竭。體-肺分流量大小，是判斷PAH-CHD嚴重程度和有無手術指征的重要指標。根據體-肺分流程度和肺血管阻力，將PAH-CHD分為二期：動力型PH（PCWP>15mmHg，不符合PAH）和體肺分流相關性PAH。前者經手術或介入治療後，可阻斷肺血管病變的進展。後者如未得到早期矯治，最終有可能進展至艾森曼格綜合症。對於雙向分流CHD並發中重度PAH患者，部分患者經靶向藥物治療PAH與抗心衰治療後可行手術治療，但術後仍需較長時間繼續靶向藥物治療。對於右向左分流型CHD並發極重度PAH患者右心負荷顯著加重，引起右心衰竭，此時為手術治療的禁忌症。
2.無分流和右向左分流型CHD前者如左室流出道梗阻、主動脈縮窄等，心髒後負荷加重、心肌肥厚造成舒張性心力衰竭，晚期左心室缺血和擴張，心肌收縮力下降。後者主要見於法洛四聯症、右室雙出口並肺動脈狹窄等，由於長期紫绀，心室肌缺氧纖維化，心肌收縮力減弱，建立很多側支血管，手術矯治解除肺動脈狹窄後，大量血流進入肺動脈而原先的側支循環血流仍流入肺循環，右心負荷突然加重，常易發生心力衰竭。因此，早期手術治療有利於保護心室功能。
二、CHD合並心力衰竭的治療
1．基本治療原則：
控制CHD心力衰竭的首要治療措施是矯治心髒畸形。在心力衰竭急性期以緩解症狀、穩定血流動力學、糾正缺氧為主要治療目標。左心衰竭為主者，盡快糾正肺淤血和肺水腫；肺動脈高壓和右心衰竭為主者，主要糾正低氧血症和體循環淤血。病情緩解後評估手術的機會和風險，對於CHD-PAH患者，行急性肺血管擴張試驗陽性更重要的是提示患者有無手術指證。必須指出的是，急性心力衰竭規范藥物治療後心功能難以控制的，盡早手術。
2．一般治療
包括控制液體潴留，適當限制鹽的攝取，合理使用利尿劑；識別/去除誘因；調整生活方式，適當運動，低流量吸氧等。
3．藥物治療
3.1強心治療
洋地黃類：洋地黃類藥物可以增強心肌收縮力，減慢心室率，心輸出量低於4L/min或心指數低於2.5L/min·m2、右心衰竭合並窦性心律大於100次/分或者心房顫動伴快速性心室率是應用地高辛的指征。文獻報告短期應用地高辛可提高心輸出量約10％，但中長期應用的資料有限。
3.2正性肌力藥：包括多巴胺、多巴酚丁胺、米力農、左心孟旦等，其中多巴胺和多巴酚丁胺最常使用。對於血壓偏低者首選多巴胺，心室率偏慢者首選多巴酚丁胺。使用正性肌力藥物時必須補充有效血容量，維持足夠的前負荷，若心室率超過120次/分，頻發室性早搏等，則不主張應用。二者起始劑量為2μg/kg·min，可逐漸加量至8μg/kg·min左右。
3.3利尿劑對於有液體潴留的心衰患者，合理使用利尿劑是其他治療心衰藥物取得成功的關鍵因素之一。注意右心衰竭與左心不同，主張溫和利尿，避免過度利尿引起血壓下降。對於利尿效果不佳、低鈉血症或有腎功能損害傾向的頑固性水腫患者，可選用新型利尿藥托伐普坦，具有排水不排鈉的特點，服用後可顯著改善患者相關症狀，並使低鈉血症患者的血鈉正常化。建議每天起始劑量7.5-15mg，療效欠佳逐漸加量至30mg，用藥過程中有口渴症狀可適量飲水。
3.4血管緊張素轉化酶抑制劑（ACEI）與β受體阻滯劑對於左心衰竭患者，ACEI與β受體阻滯劑可抑制心室重構，改善患者預後。但對於單純性CHD合並右心衰竭患者，兩者不能增加其運動耐量，不能改善其血流動力學指標，反而可能因動脈血壓下降而使病情惡化。
3.5硝酸酯類藥物和硝普鈉：通過擴張靜脈和動脈而減輕心髒的前後、負荷，適用於左心收縮和（或）舒張功能不全發展導致的右心衰竭。對於CHD-PAH或者先天性右室流出道梗阻所致的右心衰竭，這兩類藥物反而會因降低主動脈及外周動脈血壓而加重右心缺氧，加快死亡，應避免使用。
3.6CHD-PAH靶向藥物：根據功能分級單用或合用前列腺素及其類似物(依前列醇，伊洛前列素，貝前列素鈉)，內皮素受體拮抗劑（波生坦，安立生坦），5-型磷酸二酯酶抑制劑（西地那非，伐地那非，他達那非）和鳥苷酸環化酶受體激動劑（利奧西呱）等。隨著PAH的靶向藥物治療的發展，目前提出了藥物與介入/手術聯合的治療方案，但目前最佳的治療方案及治療時機都有待研究。
4.非藥物治療
4.1心室輔助裝置用於藥物不能控制的嚴重心功能衰竭。心室輔助裝置有單側左室輔助裝置和雙室心室輔助裝置。國外已有相關報道，國內目前臨床應用的經驗尚不多。
4.2主動脈內球囊反搏（IABP）有報道CHD術後低心排或者心力衰竭不能用藥物控制者可用IABP治療。IABP技術臨床上主要應用於急性心肌梗死合並心源性休克，而在CHD中應用僅有少量報道。
4.3心髒再同步化治療（CRT）左右心室不同步可加重心力衰竭患者病情的惡化，采用左右心室同步治療可以改善心力衰竭。對於房顫伴心力衰竭的患者，目前尚無確實證據評估CRT的療效。其他情況，如單純右束支傳導阻滯、右心室起搏伴心室不同步等，是否可從CRT獲益，目前尚不明確。
4.4其他連續腎髒替代治療（CRRT）、心肺移植等。
