室間隔缺損(VentricularSepticalDefect，VSD)患者中約7.5％同時合並主動脈瓣脫垂(AorticValveProlapse，AVP)。VSD伴AVP的形成，除先天因素外，一方面因為高位VSD使主動脈瓣葉在一定程度上失去解剖結構的支持，另一方面由於通過VSD的高速血流產生的負壓虹吸作用造成瓣葉被拉拽，使其游離緣不斷延長、脫垂，並造成主動脈窦向下延伸，引起主動脈瓣葉對合不良，逐漸發展成主動脈瓣關閉不全（AorticIncompetence，AI），因此必須盡快修復VSD及根據具體AVP情況修復脫垂的瓣膜以防繼發性主動脈瓣功能損害。
以往對VSD合並AVP者只能行外科開胸手術治療，且對於輕度AVP常不需處理，只要將VSD修補後即可阻止脫垂的進一步發展。隨著介入技術與封堵器材的不斷改進，各種類型VSD的介入封堵技術得到了快速發展，結合以往外科治療的經驗，許多醫療中心對於VSD合並較輕的AVP，同時不伴或伴有微量AI患者，進行了單純VSD的封堵介入治療，本文結合我們中心對這一類型VSD介入治療的經驗進行探討。
一．主動脈窦與主動脈瓣葉解剖情況
主動脈窦(AoticSinus)是指在主動脈瓣環與窦管交界之間的主動脈壁向外呈壺腹樣膨出的主動脈管腔。根據主動脈瓣葉的位置將主動脈窦分為右冠狀動脈窦（簡稱右窦），左冠狀動脈窦（簡稱左窦）及無冠狀動脈窦（簡稱無窦或後窦）。右窦壁一部分為心室間隔的肌組織。主動脈窦的後半周被左右心房所包圍，房間隔通常正對後窦的中點。主動脈窦的右側與右房側壁相貼，前方則與主肺動脈貼近。主動脈右窦部分騎跨於圓錐間隔上，與右心室流出道相鄰。右冠瓣葉的底部附在室間隔的肌肉上。左冠瓣和無冠瓣下方與二尖瓣前葉相連接。主動脈瓣葉為三個半月形葉片，附著在波浪式的主動脈瓣環上，不附帶腱索，主要靠主動脈窦內的張力使三個瓣葉的游離緣在心室舒張期彼此緊貼而防止關閉不全。主動脈無冠瓣環與左冠瓣環之間為瓣間纖維三角，與二尖瓣前葉相延續呈屏幕狀，構成左心室流出道的後壁。左冠瓣葉下方可能與一小段心室游離壁的心肌相連，臨床意義不大。右冠瓣與無冠瓣交界下方為膜部間隔，為菲薄的膜樣組織，雖然范圍很小，但由於它處於心髒纖維支架中心部位，周邊解剖關系復雜。
二．VSD合並AVP患者AVP發生部位及VSD類型
基於主動脈窦和主動脈瓣葉的解剖情況，AVP最常見於右窦瓣葉，其次為左窦瓣葉，無窦瓣葉少見。根據VSD解剖類型，多家醫療中心回顧性分析均表明干下型VSD最易合並AVP，其原因是由於漏斗部間隔的缺損或發育不良造成主動脈瓣缺少支撐組織而造成主動脈瓣經過室間隔缺損處脫向右室面即右室流出道；其次為膜周型，再其次為隔瓣下型，肌部VSD合並AVP最為少見。根據VSD類型的發生率以及可行介入治療的VSD類型，膜周部VSD仍為最多，其次為嵴內型VSD。介入治療中根據不同類型的VSD類型，應采取相應的介入技術，包括左心室造影投照角度、封堵器的選擇等。
三．VSD合並AVP血流動力學變化
部份VSD合並AVP者常因主動脈瓣葉脫垂或主動脈窦向下延伸而遮蓋了部分VSD，使得超聲心動圖和左心室造影檢查後X線下測量的VSD大小明顯小於VSD的真實大小，而同樣的原因使左向右分流量減少，血流動力學改變較較輕，腔室大小無明顯改變，肺動脈高壓不易發生。這種臨床症狀與體征與VSD的實際大小不相一致，使臨床易忽視早期手術的重要性，從而使許多病人處於觀察之中。但合並的主動脈瓣病變不容忽視，VSD合並AVP為漸進性，隨時間延長，主動脈瓣病變愈加嚴重，使原本只需做VSD封堵或VSD修補加主動脈瓣成形術者最後發展為瓣膜替換術。因此對超聲檢查明確VSD合並AVP者應盡早行干預性治療。
四．VSD合並AVP介入治療適應征
AVP按脫垂程度分為輕、中、重3級：輕度(主動脈瓣葉位於主動脈瓣環至缺損口之間)；中度(主動脈瓣葉脫入缺損口以下)；重度(主動脈瓣葉及其窦部通過缺損口脫入右室流出道)。VSD合並AVP介入治療適應征與單純VSD介入治療適應征相同，但對於同時合並的AVP應為輕度，且不伴或伴有微量AI患者。對於VSD合並AVP中度或重度，或雖AVP為輕度，但同時伴有AI為中度以上建議外科手術治療。
五．VSD合並AVP介入治療關鍵問題
避免封堵器損傷主動脈瓣及引起AI是VSD合並AVP介入治療的關鍵，對於VSD應實施個體化介入治療。針對這一關鍵問題，最主要的是封堵器的選擇和封堵器置入位置以及封堵器放置技巧。
（一）嵴內型VSD：由於其解剖位置，緊鄰主動脈瓣下，同時合並AVP，宜選擇偏心型封堵器，且盡可能使封堵器左室側盤面緊貼室間隔左室面，從而將封堵器左室側傘盤置於室間隔與脫垂的瓣膜之間，並盡可能地避開零偏心封堵器的左盤上邊角，以防相互磨擦損傷主動脈瓣。
（二）膜周部VSD伴AVP又可按VSD形態分為膨出瘤型及非膨出瘤型
1.膨出瘤型：如膨出瘤成囊袋狀，無論單出口或多出口，均可以考慮將封堵器左心室盤面置於囊袋內，避開封堵器與主動脈瓣的直接接觸。置於囊袋內的封堵器可根據囊袋形態、大小及出口大小情況選擇對稱型、偏心型或小腰大邊型封堵器。
2.非膨出瘤型：如果VSD大小適宜、無膨出瘤形成，視左室面VSD上緣距主動脈瓣距離選用偏心型或對稱型封堵器，對VSD的左室面入口處封堵。
六．VSD合並AVP檢查與介入治療中特殊問題
（一）注重術前超聲檢查與診斷VSD術前超聲心動圖檢查是VSD能否進行介入治療的初步篩查。強調除對VSD分型、大小、與主動脈瓣位置和三尖瓣位置、有無膨出瘤等檢查外，還應注重對主動脈瓣葉、主動脈窦形態、AI等方面的檢查，對VSD是否合並AVP及可否行介入治療做出預判。
（二）常規術前、術後主動脈根部造影對術前超聲明確診斷AVP或雖未診斷AVP但左心室造影見VSD上緣靠近主動脈瓣者，應常規行主動脈根部造影，以觀察主動脈窦形態，明確有無脫垂瓣葉解剖情況及有無AI和AI嚴重程度；封堵術後未釋放封堵器前仍需常規行超聲心動圖與主動脈根部造影檢查明確AI較封堵前對比情況，對術前無AI而術後出現AI或術後較術前AI嚴重程度明顯加重者，應調整封堵器類型或大小，如AI仍無改善，則放棄封堵治療。
（三）注意VSD真實大小與影像學檢查的偽差由於VSD合並AVP者常使檢查測量的VSD大小明顯小於VSD的真實大小，使介入治療中封堵器選擇偏小，易發生封堵器的脫落。此外，VSD介入治療過程中需注意此類問題，對此類患者不應以心腔內徑大小和肺動脈壓力作為間接評判VSD大小的指標，但可通過軌道建立和VSD傳送鞘管通過缺損的的難易程度來初步判斷缺損大小，必要時留置導絲試封堵，需警惕因選擇的封堵器過小造成封堵器脫落。
