三尖瓣閉鎖的手術治療進展
三尖瓣閉鎖的手術治療進展如何？三尖瓣閉鎖為復雜先心病，預後極差，因此如果有孩子不幸患上此病，一定要非常重視，及早進行三尖瓣閉鎖的手術治療。在三尖瓣閉鎖手術治療前，先應進行三尖瓣閉鎖的診斷，正確的診斷可為三尖瓣閉鎖的手術治療提供依據。
三尖瓣閉鎖的診斷
臨床上呈現紫绀、氣急和乏力等症狀，而心電圖顯示電軸左偏和左心室肥厚，P波高而寬，則應高度懷疑可能有三尖瓣閉鎖。右心導管檢查和心血管造影、超聲心動圖檢查可以明確診斷本病。需與法樂四聯症、Ebstein畸形、大動脈錯位、右心室雙出口和單心室等鑒別。
三尖瓣閉鎖的手術治療
三尖瓣閉鎖的預後極差，生存期很短，約70％病兒於出生後1年內死亡。新生兒病例肺血流量減少呈現重度紫绀。右心房與左心房間存在壓力階差者，為增加肺循環血流量可施行下列姑息性手術。
（一）三尖瓣閉鎖的手術治療之姑息性手術
1．改良Blalock-Taussig分流術
常用的是左側鎖骨下動脈-肺動脈端側吻合術，武漢協和醫院心髒外科主張采用胸骨正中徑路為妥，其優於左或右側進胸徑路。體-肺動脈分流接近左右肺動脈匯合處，有利於兩側肺動脈的發育，便於處理動脈導管未閉。分流手術常規采用Gore-Tex人造血管。其余有降主動脈-左肺動脈側側吻合術（Potts分流術）或升主動脈-肺總動脈側側吻合術（Waterston分流術）。後兩種手術可能產生肺動脈扭曲或吻合口太大致肺血流量過度增多。
2．帶囊導管心房間隔缺損擴大術或閉式房間隔部份切除術
三尖瓣閉鎖心房間相通2/3為卵圓孔未閉，1/3為房間隔缺損。右心導管檢查發現右房壓力高於左房壓力＞0.67kPa（5mmHg），需擴大心房之間通道，可用帶氣囊導管通過房間隔缺損進行氣囊擴大缺損。此方法可在心導管檢查時進行，常用於嬰幼兒減輕症狀。此外可用閉式方法在房間隔造成一個缺損，解除右心房和腔靜脈高壓，緩解嬰兒先天性心髒病患兒右心衰竭。
3．雙向Glenn手術（改良上腔靜脈右肺動脈吻合術）
雙向Glenn手術采用常溫下不停跳平行循環下進行，目前多采用非體外循環下經上腔靜脈與右心房間或肺總動脈間插管建立旁路循環完成吻合。
肝素化後分別在上腔靜脈、右心耳或肺總動脈插管，建立平行循環或自身旁路。橫斷上腔靜脈，封閉近心端，注意避免損傷窦房結。上腔靜脈遠心端與右肺動脈切口行端側吻合。術中注意充分游離上腔靜脈和無名靜脈以及右肺動脈，防止吻合後右肺動脈懸吊；結扎奇靜脈。術後早期處理原則：取半臥位，盡早撤離呼吸機輔助呼吸，降低肺血管阻力，維持有效血容量。小劑量抗凝治療，肝素24h維持後阿司匹林口服維持。卡托普利和利尿劑合適劑量維持治療。
4．肺動脈束扎術
肺循環血流量過多引致充血性心力衰竭，並易產生肺血管阻塞性病變。經內科治療難於控制心力衰竭者，可施行肺動脈環扎術減少肺循環血流量，此種三尖瓣閉鎖的手術治療方法可改善心力衰竭和防止發生肺血管病變。
（二）三尖瓣閉鎖的手術治療之矯治性手術
1.Fontan術1971年Fontan施行右心房-肺動脈吻合術同時縫閉心房間隔缺損治療三尖瓣閉鎖獲得成功。
Fontan手術的目的是將體循環靜脈回流入右心房的血液全部引入肺動脈，在肺內進行氧合而無需依靠右心室排送血液。保留解剖畸形。手術指征早期有10大標准：①年齡＞4歲；②窦性心律；③腔靜脈回流正常；④右房容量正常；⑤肺動脈平均壓力＜2kPa（１５mmHg）；⑥肺血管阻力＜4Wood單位/m2；⑦肺總動脈與升主肺動脈直徑比例≥0.75。⑧左心室射血分數＞0.6；⑨二尖瓣無明顯病變；⑩體肺分流術後無肺血管異常。
Fontan手術有下列數種操作方法：
⑴、右心房-肺動脈聯接吻合此種三尖瓣閉鎖的手術適用於三尖瓣閉鎖大血管錯位或肺動脈狹窄，但左、右肺動脈發育好。
手術時肺總動脈根部離斷，近心端關閉，肺總動脈經主動脈後轉向右側，與右房頂部吻合。術時需充分游離肺總動脈和左、右肺動脈，防止術後牽拉，引起吻合口狹窄。用心包補片關閉房缺時，將左房頂部隔入右房側，保證吻合口直徑大小。2歲以內吻合口直徑不能小於2cm，3歲以上應為2.5～3cm。
此外有在右心房與肺動脈之間安放帶瓣外管道，經右心房切口應用補片閉合房間隔缺損。關胸前必須檢查外導管是否受壓，如有壓迫，應切除部份胸骨後板。
1）此種三尖瓣閉鎖的手術要求同種主動脈吻合於右心房和主肺動脈之間；
2）此種三尖瓣閉鎖的手術要求右心室吻合到右心房內有Teflon環支撐；
3）此種三尖瓣閉鎖的手術要求Daeron管道帶有豬主動脈瓣吻合於右心房和肺總動脈端。
⑵、右房-右室流出道吻合適用於右心室流出道無狹窄，肺動脈瓣環和肺總動脈無狹窄或主動脈與上腔靜脈間無空隙，不適合於右房頂部與肺動脈吻合。
手術方法有右房作“冂”型切口，心房壁翻向右室流出道切口，與切口下邊緣作吻合，前壁用心包補片覆蓋，形成通道。此外有右心房與右心室之間安放外導管，可在體外循環下作右心室切口，切除漏斗腔內肥厚肌肉，室間隔缺損直接縫合或補片修復。經右心房切口，用補片閉合房間隔缺損。最後用滌綸織片或Gortex外管道吻合右心房與右心室漏斗部。
⑶、上腔靜脈離斷，上腔靜脈遠端與右肺動脈吻合，近心端與肺總動脈吻合。
手術時充分游離上腔靜脈和左右肺動脈，防止吻合時上腔靜脈或肺動脈扭曲引起吻合口狹窄。保留右房頂部，避免損傷窦房結動脈。
2.全腔靜脈肺動脈吻合術
⑴、心房內開窗側隧道Fontan術
右心房最頂部切開，切口向右上腔靜脈延伸。左右肺動脈分支的匯合處向右
肺動脈切開。右上腔靜脈與右肺動脈側側吻合，自體心包片擴大肺動脈匯合處的前壁。右心房嵴上方平行切開右心房游離壁，向下延伸到下腔靜脈歐氏瓣水平，向上達到右靜脈窦，用膨體聚四氟乙烯（Gore-Tex）補片心內側隧道。術中取Gore-Tex血管縱形剪開裁剪，下緣補片與下腔靜脈在右心房的開口連接，然後沿房間隔缺損的下緣縫合，上緣補片吻合於上腔靜脈入口前心房游離壁。最後側通道的前緣與切開的心房游離壁縫合。補片開窗可用4mm或4.5mm打孔器打一個孔。
手術方法也有用自體心房壁做成心內隧道把下腔靜脈的血引向上腔靜脈的近端，再與右肺動脈下緣作吻合，也有把上腔靜脈近端與肺動脈主干作吻合的不同方法。
⑵、心外管道型Fontan術
手術年齡應該適當偏大，便於選用較大直徑的外管道。下腔靜脈在橫膈上1cm橫斷，封閉近心端，用18～20mm管徑膨體聚四氟乙烯管道與下腔靜脈端端吻合，修剪成一定適宜長度後，另一端與右肺動脈端側吻合，此吻合口偏向右肺動脈分支前為宜。上腔靜脈橫斷後，縫閉近心端，遠心端與右肺動脈上緣端側吻合。管道側先打孔4mm後與右房側壁行側側吻合開窗。
⑶、肺總動脈下腔靜脈吻合術
充分游離肺總動脈左右肺動脈分支達雙側肺門，下腔靜脈在橫膈上1cm橫斷，封閉近心端，將肺總動脈與下腔靜脈直接吻合，吻合口前壁用自體心包片擴大至適宜大小。上腔靜脈橫斷後，縫閉近心端，遠心端與右肺動脈上緣端側吻合。
術中注意：①盡可能保持右心房解剖和功能上的完整性。術後使之具有有效肺循環動力血泵和減少房性心律失常。②帶瓣或無瓣外導管口徑要足夠大，6歲左右為20mm，而較大兒童為22～25mm。導管在肝素化前抽血預凝，防止心跳後滲血。③放置管道位置適當，避免胸骨壓迫管道。④術畢右心房測壓力，如超過3.3kPa（25mmHg）和右心排出量低於2L／m2，應作上腔靜脈和右肺動脈吻合，減低右房壓力。安置臨時心髒起搏器控制心率。
術後心肺功能監測，早期保持右房壓＞2.0kPa（15mmHg），如不能維持應輸血和血漿。低心排出量綜合征時，則應用多巴胺、異丙基腎上腺素等藥物。術後早期滲血較多時，應及時應用新鮮血、血小板和纖維蛋白原。術後右房壓力增高，淋巴液回流受限可造成引流量增多，可用利尿藥和／或洋地黃。術後抗凝2～3個月。
【手術結果和隨訪】
Fontan手術早期並發症有低心排血量綜合症、心律失常、右心衰竭，胸腔滲液，肝髒腫大和腹水，大部份患兒經強心利尿治療後症狀緩解。多數病人術後紫绀消失或減輕，活動能力明顯增強。三尖瓣閉鎖矯治手術中，腔肺分流術是目前主要的治療方法。由於對患者的合理選擇和手術技術的進步，尤其采用分期完成Fontan手術，心室更能適應容量負荷的變化。選擇應用心房內側隧道開窗和心外管道開窗技術，死亡率進一步下降，生存率有提高。美國Mayo臨床醫學中心MairDD等報道176例經過Fontan手術的三尖瓣閉鎖患者，醫院死亡率1980年前17％，1980年～1989年下降至8％。上海兒童醫學中心1986年～2004年35例三尖瓣閉鎖行改良Fontan手術，術後死亡率為2.8％，遠期生存率95％。北京阜外醫院1990年～2001年收治72例三尖瓣閉鎖，術後死亡5例，死亡率14.7％。Miller報告術後病人進行右心導管檢查，平均右心房壓力1.87～2.40kPa（14～18mmHg），動脈血氧飽和度87～92％。但此手術還存在遠期同種或異種瓣膜功能不全等動力學異常。長期右心房負荷增加，導致右心房擴大，易發生心房性心律紊亂等問題，但大多數病例早期有滿意效果。
