三尖瓣閉鎖是一種較少見的先天性心髒病，三尖瓣閉鎖是一種復雜紫绀型先天性心血管畸形，主要病變為三尖瓣未發育或高度發育不良。同時伴有房間隔缺損或卵圓孔未閉、右心室發育不良、二尖瓣和左心室擴大。尚可伴有大動脈錯位，肺動脈狹窄、室間隔缺損等。
三尖瓣閉鎖占紫绀型先天性心髒病的第3位，其治療方案主要是各類房坦(Fontan)手術。
三尖瓣閉鎖造成的主要病理改變是三尖瓣閉鎖或三尖瓣口缺失，心髒房間隔缺損或卵圓孔未閉，並可使患者心髒二尖瓣和左心室肥大，右心室發育不良。嬰兒先天性心髒病三尖瓣閉鎖的預後極差，若不進行合理的三尖瓣閉鎖手術則生存期很短，約70％三尖瓣閉鎖病兒於出生後1年內死亡。三尖瓣閉鎖應早期根治，否則病變往往較為復雜難治。
三尖瓣閉鎖手術如何進行才能獲得良好效果
三尖瓣閉鎖手術關鍵為保留右房的完整性和良好功能；右心房-肺動脈吻合口要平整、夠大；房間隔缺損修補要完善、牢靠。也可在體外循環不阻斷主動脈下行心髒外下腔靜脈－肺動脈管道改良fontan手術。改良fontan手術使常見並發症明顯減少，ICU留置和住院時間明顯縮短。
三尖瓣閉鎖手術術前McGoon比值≤1.8、術前房室瓣存在返流、手術方式、術後右房壓>20mmHg、反復心律失常、嚴重低心輸出量綜合征是手術後早期死亡的高危因素。手術方式(右房與右室連接、右房與肺動脈連接)、術後右房壓和術後嚴重低心輸出血量綜合征與術後早期死亡的有關。所以，為確保手術療效，手術適應證選擇最為重要。此外，肺動脈平均壓超過15mmHg或術後中心靜脈壓(CVP)超過18mmHg都會給患者帶來不利影響，因此Fontan系列手術中測壓也至關重要。
為保證治療三尖瓣閉鎖手術的效果及患兒手術安全，術前應嚴格選擇心室功能好和肺動脈發育好、無明顯房室瓣返流的病例，采用全腔靜脈與肺動脈連接術式，術後加強監護是預防和降低術後早期死亡的有效措施。如能嚴格選擇手術適應症，大部分患兒使用房坦(Fontan)手術治療三尖瓣閉鎖後，可獲得良好的療效。
三尖瓣閉鎖手術房坦(Fontan)手術可使體靜脈血不通過右心室直接進入肺動脈，改善缺氧，以及減少長期心室容量負荷。它適用於不能安全進行雙心室矯治的復雜先天性心髒病。
三尖瓣閉鎖手術前應進行X線檢查，三尖瓣閉鎖X線檢查的特征有：三尖瓣閉鎖患兒胸部X線表現頗多變異。肺血流減少者心影正常或輕度擴大，肺血流量增多者心影顯著擴大。典型的胸部X線征象為心髒右緣平直，左心緣圓鈍，心尖抬高，心腰部凹陷，有時心影與法樂四聯症相似。大動脈錯位者心影可呈雞蛋形。肺血流少的病例肺紋顯著減少，肺充血者可見肺紋增多。心導管和心血管造影術右心導管可經房缺進入左心房，右心房壓力高於左心房。壓差大小和房缺直徑成反比，缺損小，壓差大。動脈血氧含量減少，左房、左室、肺動脈及主動脈的血氧含量相同。選擇性右心房造影顯示造影劑從右心房進入左心房、左心室，再進入肺動脈和主動脈。心影下方可見未顯影的三角區即右心室窗，位於右心房、左心室與膈肌之間。有時造影檢查可顯示心室間隔缺損，右心室腔及流出道和肺動脈。此外尚可顯示兩根大動脈的互相關系及位置，左心室造影可判定有無二尖瓣關閉不全。
房坦(Fontan)手術治療三尖瓣閉鎖：現在治療三尖瓣閉鎖患兒大多采用改良fontan手術中的全腔靜脈與肺動脈連接術式，全腔靜脈-肺動脈連接術(TCPC)是經過多年的心髒外科臨床實踐和實驗研究，是對Fontan類手術非常成功的改良，在治療三尖瓣閉鎖患兒中廣泛使用。目前改良fontan手術適用於肺少血的病兒，基本要求有：
①右心房發育良好。
②肺血管阻力低於正常。
③肺動脈發育好。
④左心室功能良好。
⑤二尖瓣無反流。
