近年來,各種復雜先天性心髒病(先心病)手術策略和技術都有新的發展,無論是以往比較成熟的手術,還是一直存在技術難點和障礙的手術都有所突破。依據患者自身解剖和生理特點,設計和應用個體化的手術方式,是復雜先心病手術發展的重要方向。現就幾種具有代表性的復雜先心病手術,包括完全性房室隔缺損(CAVSD)、大主肺側支動脈(majoraortopulmonarycollateralarteries,MAPCA)單源化(unifocalization)、完全型大動脈轉位(TGA)以及Fontan類手術的進展進行綜述。
1、完全性房室隔缺損
1962年Maloney提出“一片法”技術,1976年Trusler在對Mills等人的一文評論中提出“二片法”技術。雖然這兩種方法的優缺點存在爭議,但是仍被廣泛應用。1997年和1999年Wilcox和Nicholson提出“簡化一片法”,即將共同瓣直接縫到室間隔嵴上來關閉CAVSD的心室間隔的缺損,手術效果滿意。“簡化一片法”的理論基礎是某些CAVSD患者室間隔嵴的底谷部已接近左心室流入道口的水平,類似於部分性房室隔缺損的心室間隔的幾何形態,因此這類患者可以將共同瓣直接縫到室間隔嵴上來關閉CAVSD心室間隔的缺損而不影響房室瓣功能和左心室流出道通暢。其基本技術要點是:(1)首先將帶墊片的5-0縫線間斷褥式或連續縫合於室間隔嵴的右心室面並低於室間隔嵴的水平,避免損傷傳導系統;(2)在瓣葉與室間隔嵴自然鄰接的位置將縫線穿過上、下(前、後)橋瓣將瓣葉分成左、右兩部分;(3)然後再將縫線穿過用於修補房間隔缺損(ASD)的心包補片和滌綸條(Nicholson改良),該滌綸條裁剪的長度約為所暴露室間隔嵴長度的80%,其作用可支撐縫線,而且作為二尖瓣、三尖瓣環成形的支架將上、下橋瓣緊密縫合在一起,同時又增加中央結合部的面積;(4)縫線打結,消除心室部分的缺損;(5)利用此縫線進行連續來回縫合二層,將新二尖瓣前瓣裂缺關閉,隨後縫線穿回滌綸條,在右心房面打結。該技術的優點是:(1)避免“一片法”將上、下橋瓣剪開及瓣葉組織卷入縫線內;(2)不需要進行新二尖瓣高度的調整。
2、大主肺側支動脈單源化手術
有MAPCA是法洛四聯症合並肺動脈閉鎖先心病最為復雜的一種類型。1980年Haworth等對MAPCA的結構進行研究,首次提出“單源化”手術思想,即將多支分別供應獨立肺葉或肺段的MAPCA通過外科手術連接起來,使它們由單一來源的肺血流供應。以往都是通過分期單源化方式即先將外周MAPCA逐步進行單源化,最終匯聚成縱隔內中央肺動脈(CPA),建立右心室流出道(周圍法),或者先建立右心室流出道、CPA,逐步將外周MAPCA匯聚到CPA(中央法),經過多次手術達到此目的,而且因手術或肺血管病變等原因最終能得到根治的患者僅20%～30%。為使最多數量健康的肺微血管床納入肺循環、盡早恢復正常心肺血管生理,近年提倡早期對MAPCA進行一期單源化,並對有條件者進行心內根治,肺血流一期完全單源化達到93%,一期完全單源化並得到根治者達到64%。單源化原則:(1)盡可能進行自身組織之間的吻合,避免使用無活性的材料;(2)廣泛的松動、最大程度地游離和延長MAPCA以及設計合理側支重建路線,才有利於單源化;(3)盡可能在非體外循環下進行大側支單源化連接,同時將小側支結扎;隨著側支的結扎,當氧飽和度下降至最低限時,建立體外循環,體外循環開始前必須控制所有側支,隨後將剩余MAPCA單源化。一期單源化手術的基本方法:(1)切口的選擇:采用正中胸骨切口(盡可能延長和撐開),或者雙側經胸骨的胸腔“蛤殼樣”切口,可以改善暴露。(2)側支的判別、游離:雙側胸腔打開至膈神經前緣,將肺組織提出胸腔,判別側支的主動脈起源;對起源於降主動脈以上的側支可通過上腔靜脈和升主動脈之間的徑路,在隆凸下區域(氣管支氣管角和左房頂之間)進行鑒別和游離;打開橫窦處心包反折的底部,游離後縱隔軟組織暴露此區域的主動脈段和側支(MAPCA常起源於此處),起源於主動脈弓、頭臂干以及冠狀動脈的側支也能暴露和游離。(3)MAPCA重建路線的設計:側支走向路線可以通過開放膈神經後方兩側胸腔的肺門區域以及通過橫窦開放隆凸下方區域獲得。(4)單源化基本技術有:①側支與側支、側支與外周肺動脈的側側吻合:適用於MAPCA之間以及MAPCA與外周肺動脈平行且距離較近者;②側支與側支、側支與外周肺動脈的斜端側吻合;③肺動脈與發出多根側支的主動脈“紐扣”吻合;④側支與CPA側側吻合,或側支以長鋪的方式吻合在CPA上;⑤側支與中央管道的端端或端側吻合;⑥異形補片擴大側支遠端狹窄或重建CPA;⑦同種管道重建CPA等。對全肺動脈指數大於200mm2/m2可以關閉室間隔缺損(VSD),而對於低於200mm2/m2者可通過建立肺循環旁路(肺動脈-左心房)測定肺動脈壓力有利於判定是否關閉VSD,即當體外循環流量達到2.5L·min-1/m2時,平均肺動脈壓力≤25mmHg(1kPa=7.5mmHg)可關閉VSD,否則開放VSD。
3、動脈轉位術
1975年Jatene首次成功地完成動脈轉位術(ASO),以後隨著Lecompte改良,ASO逐漸被廣泛應用而成為治療完全型大動脈轉位的標准手術。而今,這一手術除了一期治療完全型大動脈轉位、Taussig-Bing畸形外,對那些條件不適宜的患者也可以進行二期或快速二期ASO,或者對已經行心房轉位手術通過左心室再訓(retraining)然後進行ASO,以及成為矯正型大動脈轉位進行雙換位手術(doubleswitchoperation)的一部分。1977年和1989年Jonas和Yacoub分別提出二期和快速二期ASO策略,主要針對那些由於各種原因未能在新生兒期進行手術的室間隔完整型大動脈轉位患者,先進行肺動脈環束或者同時進行體肺分流術進行左心室“准備”,然後進行擇期或限期ASO。Yacoub提出二期ASO兩次手術的時間間隔一般5～8個月,雖然手術結果尚滿意,但是過於延遲的手術可能導致左心室功能不良、心律失常、新主動脈瓣反流和主動脈瓣下狹窄,近年來更多的人接受快速二期ASO,即在左心室“准備”術後1周左右進行ASO。在左心室“准備”術後需要嚴密觀察左心室質量、容量和壁厚度、舒張期末內徑以及心室、心室隔形狀等的變化,一般在1周左右均能發生明顯變化,可適應二期ASO對左心室的要求。
ASO的技術關鍵是冠狀動脈移植。冠狀動脈的分類有多種,由於冠狀動脈變異很大,很難將所有解剖信息和手術技術緊密聯系起來,因此有人認為,冠狀動脈的解剖最好是描述而不是分類。從實踐結果看,冠狀動脈移植雖然不再是獨立的手術風險因素,但是畸形冠狀動脈如右冠狀動脈起源於左冠狀窦,左右冠狀動脈開口於交界處並置以及壁內冠狀動脈起源等依然為遠期再手術和心肌缺血死亡的重要原因。冠狀動脈移植的基本技術:(1)盡可能地將冠狀動脈紐扣剪大,甚至可將包含冠狀動脈開口在內的幾乎整個乏氏窦部分的主動脈壁剪下,形成大的冠狀動脈紐扣,以便延長冠狀動脈。對正常走行的冠狀動脈一般不需要再游離冠狀動脈干,而對存在異常襻走行的冠狀動脈通常需要游離到冠狀動脈第一分支起始處以避免轉移時的扭曲或牽拉。(2)冠狀動脈轉移:在冠狀動脈轉移時必須保證冠狀動脈干伏貼,對於幾種復雜冠狀動脈畸形可選擇不同技術:①肺動脈“活板門”(trap-door)切口:適合冠狀動脈較早分支者,特別是左冠狀動脈圓錐支分支較早者;②“凸窗”(baywindow)技術:適用於無或短冠狀動脈主干或者多個開口冠狀動脈;③心包或肺動脈罩(pericardialorpulmonaryhood)擴大技術:對主動脈和肺動脈尺寸不匹配、冠狀動脈移植可能或已造成扭曲缺血需要調整冠狀動脈吻合口位置者,可應用此方法;④壁內冠狀動脈移植:采用將含有2個冠狀動脈開口的紐扣旋轉,或者將壁內支去頂,使2個開口獲得一定的距離分開,然後分別移植;⑤原位冠狀動脈移植:適用於任何一種冠狀動脈畸形和大動脈關系,值得嘗試。冠狀動脈吻合一般采用7-0或8-0的單絲縫線。
4、Fontan類手術
1971年Fontan手術創建以來,經過30多年的技術改良,從經典Fontan手術到右心房與右心室連接、右心房與肺動脈連接Fontan,以及到心房內側通道的全腔靜脈-肺動脈連接術(TCPC),最後發展到心外全腔靜脈-肺動脈連接術(ETCPC)。ETCPC的優點為:(1)無需心髒停搏即可手術,避免心肌缺血;(2)體外循環時間短,甚至不需要體外循環;(3)保證心外通道內層流,防止房內通道的渦流,減少能量消耗;(4)避免TCPC心房內廣泛縫補、窦房結損傷和心房壓力過高所致的房性心律失常;(5)避免TCPC心房內板障所致肺靜脈,尤其是右肺靜脈梗阻;(6)以前行Fontan手術存在問題的患者可以轉換為ETCPC。ETCPC手術方式分為2種:心外隧道型TCPC和心外管道型TCPC。心外隧道型TCPC利用滌綸織物、膨體化聚四氟乙烯、心包或帶蒂心包和右心房外側面在下腔靜脈和右肺動脈之間建立外通道。心外管道型TCPC采用滌綸管道、聚四氟乙烯(PTFE)管道或同種無瓣主動脈管道在下腔靜脈和肺動脈之間建立外管道。近年來各種下腔靜脈與肺動脈通路的連接技術包括心房內側通道、心房內管道、人工心外管道、心包隧道以及心房內外管道和心房內外側通道等個體化技術都在應用。不管何種技術,均是以適應患者解剖、提高血流動力學以及遠期效果為目的。Fontan手術的實踐提示:(1)在Fontan手術前或同時,應當積極處理心髒合並畸形;(2)在高危患者,分期Fontan手術有利於降低手術風險;(3)按照心房、體肺靜脈的解剖選擇適當的改良方式,特別要考慮通路的生長性和內皮化;(4)板障或管道上開窗對Fontan高危患者可減少術後早期死亡率和並發症。
