一、肺動脈高壓的發生原理
能夠並發肺動脈高壓的先天性心髒病為左向右分流的先天性心髒病，如房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉、完全性房室間隔缺損、肺靜脈異位引流、右室雙出口等。其發生機制主要是心內血液左向右分流導致肺血量增加，肺動脈壓升高。最初為單純動力性升高，此時如能中斷左向右分流，則肺動脈壓即可恢復正常。如肺動脈壓持續升高，引起肺動脈內膜及中層增生，管腔變窄，血流緩慢、微栓形成，進一步加重肺動脈高壓，此時肺動脈本身已發生病變，即使中斷左向右分流，肺動脈壓也不會降低。
當肺動脈壓升至高於左室壓時，則發生右向左分流，由於動脈血中混入靜脈血，患者此時出現心源性紫绀，繼而右心衰竭發生死亡。此時在臨床上稱艾森曼格綜合症，患者紫绀、杵狀指（趾）、肝大、腹水、雙下肢水腫等。通常根據壓力將肺動脈高壓分為輕、中、重度肺動脈高壓，肺動脈壓在30-60mmHg為輕度，60-90mmHg為中度，90mmHg以上為重度。
二、肺動脈高壓的手術治療時機
外科治療時機非常重要，一般在中度以下的肺動脈高壓手術治療愈後較好，而中度以上則效果差，風險性大。通常每年會遇到幾例發展到後期的艾森曼格綜合症的病人，年齡大都在20歲左右，家長及孩子的精神均受到了巨大的創傷。一般先心病肺動脈高壓早期，患兒飲食、活動均無影響，家長認為問題不大，等到出現症狀時有可能已經失去了良好的手術時機。
故建議一旦發現孩子患有先心病，一定及時到正規醫院檢查診斷，聽取專業人員的治療建議，獲得最佳的手術治療時機。在此建議有此類疾病的患者若症狀不明顯，可在1-3歲時手術治療，若出現反復肺炎、心衰、上感、營養不良，則應於1歲以內盡早手術治療。
三、先心病肺動脈高壓的外科治療措施
對於輕中度的肺動脈高壓，術前應用前列地爾、長托普利、西地那非等降肺動脈壓治療1-2周，即可行手術治療，而對重度肺動脈高壓患者，術前吸氧、強心、利尿治療，同時應用降肺動脈壓治療4-6周後復查肺動脈壓，並測量全肺血管阻力，如全肺血管阻力大於8wood單位，則屬手術禁忌，大於4wood單位屬高危病人，手術風險大，預後不佳。
四、預後效果
對於輕中度肺動脈高壓者術後恢復較好，肺血管一般在術後能恢復到正常人標准，而重度患者術後肺小動脈不能馬上恢復，一部分患者會在術後逐漸恢復，而少部分患者有可能肺血管病變繼續加重，從而出現右心衰竭，故重症患者術後應繼續將肺動脈壓治療。
五、建議
鑒於以上所述，強烈建議先天性心髒病病人盡早到醫院檢查診斷，評估病情發展程度，應指出先心病和腫瘤一樣也有早中晚期，不要誤認為患兒能吃能喝，能跑能跳，不予治療而發展到晚期，喪失了手術治療時機，毀了孩子的一生，也給醫生和家長帶來巨大遺憾和內疚。
