新生兒階段先天性心髒病(先心病)高危患兒的比例極高，許多病種在這個階段有很高的自然病死率：如大動脈轉位（D-TGA）、完全性肺靜脈異位連接（TAPVC）、肺動脈閉鎖/室間隔完整形（PA/IVS）、左心發育不良綜合征（HLHS）等。這些復雜先心病需在生後盡早糾治。隨著心髒外科手術技術、體外循環以及圍手術期監護技術的進步，這些復雜先心病的外科治療取得了很大的進步。
1.大動脈轉位（D-TGA）
D-TGA分類包括：室間隔完整（TGA/IVS,50%），伴室間隔缺損（TGA/VSD,25%），及伴室間隔缺損合並肺動脈狹窄（25%），其他合並畸形有：動脈導管未閉、主動脈縮窄等。1950年Blalock-Hanlon房間隔切開術開始應用；肺動脈環縮術早期用於伴室間隔缺損的TGA的姑息治療，現用於需進行分期糾治的晚期病例。生理性糾治包括Senning和Mustard心房內板障術，遠期並發症有上腔靜脈和肺靜脈梗阻、板障漏、心律失常、三尖瓣返流、及右心功能衰竭。
動脈調轉術（Arterialswitchoperation,ASO）是對本病的解剖糾治手術。1975年Jatene首次成功地完成ASO,隨著冠狀動脈轉移、心肌保護及新的大血管重建技術的改進，手術生存率明顯提高，逐漸被廣泛應用而成為治療D-TGA的標准手術。技術要點有：關閉房間隔缺損和室間隔缺損時可停循環，停循環時間一般不超過30分鐘；進行Lecompte操作，使新肺動脈張力最小；TGA伴有冠狀動脈畸形，可采用多種技術移植冠狀動脈；采用深低溫低流量相對深低溫停循環（DHCA）更具優越性（1）。血氣管理采用pH穩態比alpha穩態並發症少，停循環後腦水腫輕。
TGA/IVS患兒應在生後2周內行ASO，大於一月患兒左心室壓力下降，可先行肺動脈環縮和體-肺動脈分流術，待左心室功能恢復後再行ASO。但也有觀點認為可在2個月甚至更大（6個月）的TGA/IVS患兒中行ASO，術後左心功能不全可采用左心輔助裝置（VAD），輔助2-3天（2）。TGA/VSD患兒也可在新生兒期和嬰兒早期行ASO和室間隔缺損關閉術,早期手術治療可避免分期手術，住院期間死亡率低（4.7%），中、遠期預後好，須再次干預的比率小於15%（3）。先天性心髒病外科協會(CHSS)證實（4），行心房內板障術患兒的晚期死亡風險明顯高於行ASO的患兒，TGA術後15年生存患兒多數身體機能較好，其中ASO術後的患兒結果最好。有些患兒有社會心理的缺陷，特別是認知困難，隨著采用pH穩態、體外循環中紅細胞壓積管理的改進、深低溫停循環時間的限制，患兒的發育將可能達到正常水平，以後應注意治療期間神經損傷的研究。另一項CHSS的研究發現（5），需要再干預的右室流出道梗阻的發生率（0.5%每年）較主動脈根部梗阻的發生率（0.1%每年）高。發生右室漏斗部和肺動脈瓣梗阻的危險因素是大動脈側側位、伴隨有主動脈縮窄、重建肺動脈時使用修補材料及早期手術經驗不足等；發生肺動脈干和肺動脈梗阻的危險因素是低出生體重、左冠狀動脈起源於右後主動脈窦（主動脈窦2）等。目前，冠狀動脈正常TGA/IVS患兒行ASO術後早期死亡率很低（5.7%），且遠期並發症少，Prifti研究指出ASO術後遠期需再手術的危險因素是：復雜TGA、VSD、冠脈畸形、主動脈縮窄、左室流出道梗阻或肺動脈中度狹窄（6）。1992年冠狀動脈解剖變異被提出是ASO術後死亡的危險因素，當伴有壁內冠狀動脈時，危險程度更高。隨著心肌保護和冠狀動脈移植技術的改進，冠狀動脈解剖變異已不再是ASO術後致病率和致死率的危險因素（7），而患兒術前較差的狀況、低氧、酸中毒與持續的肺高壓有關，急診手術、三尖瓣返流和右室功能不全則是預後不好的相關因素（8）。
2.完全性肺靜脈異位連接（TAPVC）
TAPVC可分為4個類型：Ⅰ型（心上型，40%-50%）、Ⅱ型（心內型，20%-30%）、Ⅲ型（心下型，10%-30%）、Ⅳ型（混合型，5%-10%）。TAPVC根據肺靜脈回流情況分為梗阻性和非梗阻性TAPVC，梗阻性TAPVC在生後早期就出現肺動脈壓力增高、肺水腫，導致進行性低氧血症、酸中毒，這些病人常需插管進行機械過度通氣，急診手術或術前體外膜式氧合（ECMO）支持。非梗阻性TAPVC也需盡早手術治療。1951年，Muller首次采取將肺靜脈共匯與左心耳吻合的姑息手術治療TAPVC；1956年Lewis采用低溫和血流阻斷的方法根治TAPVC，同年，Burroughs首次在體外循環下糾治此病。1970開始在深低溫停循環（DHCA）下糾治TAPVC。目前，有些醫生喜歡使用DHCA技術，而有些則盡量避免使用DHCA。手術的目的是將肺靜脈連接到左心房，消除異常連接，糾正合並畸形。①心上型TAPVC：手術方法較多，常規采用雙房橫切口術式，近年來較多采用心上吻合途徑。②心內型TAPVC：回流到冠狀窦者通常可經右心房切口修補，使肺靜脈和心髒靜脈血流回流至左房；對於肺靜脈直接連接到右房的病例，可通過使用板障將血流通過房缺引導入左房。③心下型TAPVC：與心上型TAPVC手術方法相似，在橫膈水平結扎垂直靜脈，將肺靜脈共匯與左心房後壁吻合。④混合型TAPVC：應根據回流部位而采取不同方法，原則是保證肺靜脈回流左房通路暢通。
近年來隨著手術方法的改進，TAPVC術後的死亡率大幅下降，單純TAPVC術後的死亡率已不到10%，與死亡相關危險因素包括：術前肺靜脈梗阻、合並心髒畸形如單心室、術後殘余肺靜脈梗阻等（9）。術後並發症包括肺靜脈梗阻、心律失常等（10）。若肺靜脈梗阻需再手術，可采用原位心包外緣縫合技術來解除狹窄（11）。一些報道注意到如果垂直靜脈沒有結扎，會造成左向右分流，有些分流需要再次手術結扎（12）；有的觀點則支持先不結扎垂直靜脈，這樣可允許右向左分流以保證術後早期血流動力學穩定。
3.室間隔完整形肺動脈閉鎖（PA/IVS）
PA/IVS在先天性心髒病的發生率低於1%，往往伴有右心室和冠狀動脈的異常，90%病例右心室肥厚、發育不良，大於50%病例右心室容量減少；右心室壁變薄、心腔擴張少見。冠脈畸形可為PA/IVS特有，以右心室冠狀動脈瘘最常見，許多病例心肌肥厚造成冠狀動脈狹窄、偶有冠狀動脈中斷，冠脈狹窄常伴有冠狀動脈心室瘘；少數病例主動脈冠狀動脈交通缺如，冠脈血由右室供應。1955年Greenwold提出用肺動脈瓣切開術治療右室發育良好的PA/IVS；1961年Davignon提出在右室發育不良的PA/IVS可行肺動脈瓣切開術加體肺動脈分流術；1971年Bowman描述了應用右室流出道補片擴大加體肺動脈分流術治療PA/IVS。目前初期治療有：肺動脈瓣切開術、右室流出道補片擴大、體肺動脈分流術和右室流出道補片擴大加體肺動脈分流術。後續治療有：雙心室修補、一個半心室修補、一又四分之一心室修補和單心室修補。輕度右室發育不良可行雙心室修補；中度右室發育不良具有達到雙心室修補的潛力；重度右室發育不良以及伴有冠狀動脈心室瘘和右心室依賴性冠脈循環，不能行右心室減壓術，只能先行體肺動脈分流術，最終行單心室修補。
CHSS的一項研究表明三尖瓣Z值與右心室冠脈交通和右心室依賴性冠脈循環相關，術後死亡的危險因素是：三尖瓣瓣環小、嚴重的右心室依賴性冠脈循環、低體重和初次手術的時間及類型；CHSS的另一項研究表明PA/IVS術後五年和十五年總生存率分別為60%和58%，85%的患兒最終可得到雙心室修補或一個半心室修補或單心室修補（Fontan手術），采取何種術式的決定因素有：右室的形態、冠脈畸形情況、體重以及三尖瓣反流情況。Yoshimura報道根據右室形態和三尖瓣Z值采取不同的手術方案治療PA/IVS能取得良好的治療效果，術後五年和十年生存率分別為91.1%和81.5%；Daubeney的研究發現PA/IVS術後一年和五年生存率分別為70.8%和63.8%，分析表明死亡的獨立危險因素是低體重、僅有流入部的右心室形態和右心室擴張，而冠狀動脈心室瘘、右心室依賴性冠脈循環和三尖瓣Z值卻不是死亡危險因素。Stellin報道了右室發育不良的PA/IVS行一個半心室修補，取得了較好的早中期隨訪結果，與Fontan手術相比，一個半心室修補術後右心房壓力低，肺動脈有搏動性血流，並能提高全身氧飽和度。Numata等報道了PA/IVS行一個半心室修補術後3-15年的隨訪結果，發現術後心髒指數、心房壓力等指標與行Fontan手術後的結果相同，都低於行雙心室修補術後的結果。
4.左心發育不良綜合征（HLHS）
HLHS指患兒主動脈閉鎖或狹窄，升主動脈和主動脈弓發育不良，二尖瓣嚴重狹窄或閉鎖及伴有發育不全的左心室等一系列畸形。該畸形首先在1952年由Lev發現，1958年Noonan和Nadas提出了左心發育不良綜合征的概念。HLHS在西方國家發病率明顯高於東方國家。HLHS診斷明確後應盡早手術，手術時間多在生後2-3天，若有充血性心衰或嚴重低氧血症需在生後24小時內急診手術。手術方法有Norwood’s手術和心髒移植。Norwood’s手術分為三期：I期為房間隔切開，肺總動脈切斷，其近端與發育不良的升主動脈和主動脈弓形成新的主動脈，體肺循環建立新的分流。II期為半Fanton術或雙向腔肺分流術。III期為改良Fanton術。
1983年Norwood等報告1例HLHS患兒姑息術後8個月成功進行了Fanton術，使HLHS的分期手術受到重視，20年來，這一手術被廣泛應用並不斷改進。1998年Sano提出一種改良Norwood手術方法，不同之處是用一根5mm內徑Gore-Tex管道連接肺動脈和右心室，替代了Norwood手術的體肺分流。近年美國哥倫布兒童醫院報道了一種由心髒內、外科鑲嵌治療的方法：I期在動脈導管和房間隔處放置支架，在左、右肺動脈處作環縮；I期術後3-4月再作II期手術，作新的主動脈成形和半Fanton術；III期手術多在2歲左右用介入方法，通過放置支架形成內管道的Fanton術。
隨著手術技術的改進，術後並發症減少，生存率不斷提高，Tweddell等報道HLHS病人I期手術生存率為93%；McGuirk報道目前I期手術死亡率為10%,死亡危險因素是患兒體表面積、升主動脈大小、術前右心室功能、術中重建的肺動脈血的來源。有研究發現，宮內診斷有助於改善術前臨床狀況並減少I期手術死亡率。Sano報道一組19例HLHS病人作改良Norwood’sI期手術，應用Gore-Tex管道作右室肺動脈連接，17例存活（89%），包括3例體重小於2kg者，13例病人I期術後平均6個月作II期Glenn術。CHSS的多中心研究表明：710例Norwood’sI期術後1月，1年和5年生存率分別為76%，60%和54%；死亡危險因素是低出生體重，細小的升主動脈，較大的手術年齡，起源於主動脈的體肺分流，較長的停循環時間和不當的升主動脈重建技術。Malec等也報道了I期行Sano分流術死亡率（5%）較行改良Blalock術死亡率（35%）明顯降低。
另一種治療HLHS方法為心髒移植，一項多中心研究發現：心髒移植術後5年生存率為72%。但新生兒心髒移植也存在明顯問題，如供體來源、術後終生應用免疫抑制劑等。另一項多中心研究發現：經過心髒移植或分期手術存活1年以上的HLHS患兒93%存在一種較重的的術後並發症，心髒移植術後患兒多見高血壓、腎功能不全、感染、排異反應等，分期手術術後患兒多需服用強心藥物、部分須再次心導管介入干預；而具有較正常活動能力的心髒移植術後患兒（90%）則比分期手術患兒多（49%）。
