馬凡氏綜合征(Marfan‘sSyndrome)是一種先天性結締組織病變，其特征表現為患者體格細高，四肢及指(趾)細長，稱為蜘蛛指(趾)，伴有高顴弓，眼晶體脫位，關節松弛以及一系列心髒病和大血管病變。心血管病變主要侵犯主動脈、主動脈瓣和二尖瓣，為致死的主要原因。由於此病很有特征，故可以說是一目了然。
馬凡氏綜合征的主要危害是心血管病變，特別是合並的主動脈瘤，應早期發現、早期治療。診斷此病的最簡單手段是超聲心動圖，有懷疑者均可行此檢查，進一步確診則需要通過CT或MRI(磁共振顯像)。一旦確診為合並有主動脈瘤或心髒瓣膜關閉不全，則應視情況考慮手術治療，因為藥物是不能去除此病的。
主動脈夾層是最常見的災難性病變，雖然發病率僅有0.2%-0.8%，但是急性升主動脈夾層(A型)的非手術治療存活率極低，只有40%-90%的患者可以存活24小時，一旦確診應急診手術治療。
主動脈夾層是指在主動脈中層發生撕裂後，血液在撕裂(假腔)層中流動，可引起主動脈破裂、主動脈瓣關閉不全以及重要髒器供血障礙等病理生理改變。
主動脈夾層可根據破口位置和累及部位分為A、B兩型(Stanford分型)，其中A型是指原發破口位於升主動脈或弓部，夾層累及升主動脈、主動脈弓部、胸主動脈、腹主動脈大部或全部，少數可累及髂動脈。由於病變的部位和治療區域存在為上半身和腦部供血的重要動脈分支，目前A型主動脈夾層的治療還是以手術治療為主。
馬凡氏綜合征患者的手術治療在心外科近年來正逐漸成為常規手術，而09年末剛手術治愈出院的一例患者，其手術治療過程又有新突破。
術中探查發現，主動脈夾層病變自主動脈瓣環，延續至升主動脈、主動脈弓、降主動脈。主動脈瓣嚴重關閉不全。這樣一來，不但主動脈升、弓部要進行人工血管置換，連主動脈瓣本身也要進行人工瓣膜置換。手術組全體人員在肖鋒主任的帶領下，經過一天的奮戰，完成了Bentall+全弓置換+降主動脈支架置入術。術後24小時患者即清醒，順利拔除氣管插管，引流不多，現已痊愈出院。
現在總結起來，手術中應用的高難新特技術包括：深低溫間斷停循環、右鎖骨下動脈插管進行腦灌注腦保護、大劑量糖皮質激素+局部降溫進行腦保護、人工血管帶主動脈機械瓣置換+左右冠狀動脈移植(Bentall手術)、全主動脈弓人工血管置換、記憶合金支架置入閉合降主動脈夾層、自體血液回收等。
心髒外科在麻醉科和二部手術室的積極配合下進行的升主動脈及主動脈弓部手術已取得了良好的臨床療效，現在收治的患者，術後清醒迅速，24小時內均可拔除氣管插管。目前國內能開展此項手術的單位並不多，國內率先開展該項高新技術，遠期效果也非常滿意。
近幾年來，在保證手術量穩定的情況下，努力提高手術技術的含金量，目前在冠心病、風心病及常見先心病的外科治療繼續保持國內先進水平的同時，在大血管手術方面也有長足的進步，在大型綜合性醫院中大血管手術的例數和療效均是最高最好的。主動脈夾層的急症危重病例的治療，在手術技術、術中術後處理方法等方面均居於國內前列。
