單心室修補手術原理是什麼
1、定義：
有些復雜性先天性心髒病兩個心室中某一個心室發育嚴重不良或結構異常無法用手術糾正或糾正後不能承擔體循環或肺循環工作，因此手術糾正的結果必須把兩心室當一個心室用，這種手術糾正的方法叫單心室手術。見於單心室三尖瓣閉鎖，二尖瓣閉鎖，右心發育不良，肺動脈閉鎖等，還有一些復雜先心病，兩心室雖發育尚可，但因某些干結構異常無法作雙心室糾正，也只能作單心室手術如大動脈轉位，右室雙出口，Ebstein畸形等。
2、基本原理
引導體靜脈的血不經過功能性右心室利用體靜脈與肺A之間的壓力差，直接注入肺靜脈，進行氧合後，再回到一個心髒，由一個心室或兩個心室共同把血泵出到體循環動脈系統以供應全身的需要。這樣的手術方式並非從解剖上完全糾正心髒畸形，而是從功能上對心髒畸形進行糾正。
單心室修補手術適應症有哪些
對Fontan手術、Choussat有10條標准。
（1）年齡4～15歲。（2）窦性心律。（3）腔靜脈引流正常。（4）右心房容量正常。（5）肺動脈平均壓≤15mmHg。（6）肺血管阻力指數<4u/m2。（7）肺動脈和主動脈直徑比≥0.75。（8）左心室功能正常，EF>0.6。（9）無二尖瓣關閉不全。（10）過去分流術無有害作用。
現在這些指標很多是相對性，很多也已經廢除。
（1）年齡小於4歲不是手術禁忌症，但1歲以下手術死亡率較高，達67％，可能因小嬰兒肺血管發育不全，阻力較高，大於4個單位有關。目前多數單位主張最佳手術年齡2～4歲。如能測出肺阻力<2u/m2也是可以手術的。Peal等有6～7個月行Fontan手術的報告。
（2）窦性心律也並非必須。
（3）右心房容量正常並非必須。
（4）肺動脈比主動脈≥0.75並非必須。
（5）腔靜脈引流異常的，若手術中可同時糾正也並非必須條件。如永存左上腔、完全性肺靜脈畸形引流心上型、可以手術中同時糾正，所以也並非必須條件。
（6）肺A壓力>15mmHg，也可以做，如能排除因肺血流增多引起且肺阻力較低，甚至高達25mmHg也有成功報道。
（7）肺A局部狹窄可手術糾正的，一側肺A發育不良，但另一側好的，都不是禁忌症。Mcgoon指數（兩側肺A直徑：膈水平降主A直徑）>1.8，肺動脈指數（左右肺A面積：體表面積）>250mm2/m2手術安全，肺動脈指數180mm2/m2也可存活。
（8）分流術後如Blalock-Taassing分流術後，引起肺血管變形成堵塞，行Fontan手術死亡率較高，未修復的達83％，已重建的達50％。
主要禁忌症為：
（1）肺阻力高>4u/m2。
（2）兩側肺A和周圍肺A發育不全，肺動脈指數>250mm2/m2，但180mm2/m2也可存活。
（3）有嚴重心功能不全，EF<0.4，但要除外因如肺血多。二尖瓣關閉不全引起的左心容量超過負荷。
因手術糾正了左室容量超負荷和心肌缺氧，如二尖瓣成形或換瓣，心功能可以改善，這些病人還是可以手術的。
