先天性心髒病手術分為閉合式手術及體外循環下心髒直視手術。
閉合式手術用於動脈導管未閉結扎術、主動脈縮窄成形術等,在胸外側切口術中，患者心髒、肺仍執行各自的功能。
體外循環下心髒直視手術又稱心髒開放手術，為最常采用的方法，胸正中切口，劈開胸骨，術中使用體外循環機代替心、肺功能，將心髒停止跳動，修補後再復跳，恢復心、肺功能。如室間隔缺損修補術、房間隔缺損修補術、法樂氏四聯症根治術等等，更有利於手術後心肌創傷恢復。
除了心內缺損修補、瓣膜成形等手術外，對於復雜先天性心髒病尚有各種特殊的術式，往往以發明者的名字命名。如rastelli手術，fontan手術等，以解決右室雙出口、單心室、三尖瓣閉鎖等復雜先天畸形的矯治。
先天性心髒病的手術最佳時間是一個最簡單回答，又最難回答的問題。一般來講，從患兒適應手術能力，配合術後治療，不影響學習等方面來考慮，以3～6歲為最佳，但一定結合具體疾病、病人具體的情況決定。
有些先天性心髒病必須早期手術，否則失掉良好的手術機會，如大的室間隔缺損、動脈導管未閉，由於大量左向右分流，嬰兒期反復肺部感染伴心力衰竭，單純藥物治療難以控制，往往伴重度肺動脈高壓，因此應及早完成手術，一般1歲以內，甚至小於半歲。
但是2歲以內的中小室間隔缺損，如果臨床無症狀，心電圖影響不大，生長發育正常，可等到2歲以後再決定手術，因大約30%～40%的膜部、肌部室間隔缺損可以隨年齡增長自然閉合。
雖然目前的心髒手術技術及設備、體外循環、麻醉水平都已很高，但畢竟存在不少的並發症，甚至危及生命，而且年齡越小，難度越大，因此對身體生長發育及心髒影響較小的先天性心髒病如房間隔缺損、小的室間隔缺損及動脈導管未閉最好等到較大年齡手術為宜。
法樂氏四聯症手術最佳年齡3～6歲，但如有缺氧發作發生，便無年齡限制。青紫特別嚴重、肺動脈條件極差者，亦可考慮先做主動脈-肺動脈轉流手術，以提供較充分的肺血流，促進肺血管發育，然後1-2年內完成根治手術。
