先天性心髒病（先心病）是嬰幼兒重症肺炎的高危因素之一，先心病合並重症肺炎患兒的病死率較高。先天性心髒畸形嬰幼兒因心內異常分流易導致反復的呼吸道感染，心肺功能均有不同程度的損害，一旦發生肺部感染，因患兒體質差或合並心功能不全，感染通常不易控制，易反復，且病情重，變化快。因此，復雜重症先心病合並肺部感染的治療就更加困難。我們收治了19例復雜重症先心病合並術前肺部感染患兒，現將治療經驗報告如下。
臨床資料
一、一般資料
2005年4月至2013年7月我院心髒中心共收治合並嚴重肺部感染的復雜重症先心病患兒19例。男性9例，女性10例；年齡1.5-14.0個月，平均(8±4)個月；體重4-10kg，平均(6.2+2.2)kg。全組患兒行心電圖、胸部X線片及超聲心動圖檢查，9例行心髒CT檢查，2例行心導管檢查，確定其診斷。
先心病包括右心室雙出口6例，完全性心內膜墊缺損3例，主動脈弓中斷2例，完全性大動脈轉位1例，矯正性大動脈轉位1例，主動脈弓縮窄4例，肺動脈吊帶2例；其中3例合並不同程度的先天性氣管狹窄（表1）。
19例患兒術前均在外院經過較長時間的抗感染治療(14-120d)，人院時有7例患兒使用呼吸機輔助通氣；痰培養陽性8例，血培養陽性1例，人院前後均經抗感染治療，根據痰培養藥敏試驗結果選擇敏感藥物，監測體溫以及血常規變化；積極進行糾正心功能不全等治療，感染和全身情況無明顯好轉，故行手術治療。
二、手術方法
患兒在全身麻醉心肺轉流下施行手術。深度低溫(20-28℃)心肺轉流4例，淺低溫(31-32℃)心肺轉流13例，常溫無心肺轉流2例。手術方式包括主動脈弓中斷合並室間隔缺損、動脈導管未閉根治術2例，完全性心內膜墊缺損矯治術3例，Switch手術4例，右心室雙出口矯治術3例，肺動脈成形術2例，矯正性大動脈轉位矯治術1例，主動脈弓縮窄根治術4例。術後1例延遲關胸。
三、術後監護與處理
綜合評價心髒前後負荷、心肌收縮力、心率和血流動力學等因素對心功能的影響，加強心功能維護。
每天監測血常規，重點觀察白細胞計數以及中性粒細胞比例的變化以及C反應蛋白水平。每隔3d即對氣道分泌物進行培養監測，觀察是否存在致病菌以及有無出現新的院內感染，且根據培養結果明確致病菌，選擇敏感有效抗生素對症治療。定時監測體溫，對於體溫持續高於38.5℃的患兒，抽取靜脈血進行血培養，並對有創管道進行重置以降低敗血症的發生率。
呼吸機輔助通氣，若氣道壓力高、持續低氧血症則更改為同步間歇指令式通氣+壓力控制模式。根據血氣分析等調整呼吸機參數。每天床旁胸部X線片監測肺部情況，間斷吸痰，加強體療，必要時應用纖維支氣管鏡觀察氣管內有無阻塞，並協助吸痰，以保證呼吸道通暢。
常規床旁心髒超聲，監測心功能，及早發現心包或胸腔積液並處理。在肺部感染控制後，盡量早撤除呼吸機。拔除氣管插管後，常規給予布地奈德超聲霧化吸入，繼續加強肺部體療，必要時氣管內吸痰。
根據患兒體重及心功能狀態，計算患兒每天所需熱量，保證全身能量供應，盡早開始腸內營養。拔管前即通過胃管給予流質飲食，拔管後盡早經口進食。並間斷給予血漿、清蛋白、丙種球蛋白等加強全身支持治療。
四、結果
19例患兒均治愈出院。術後呼吸機輔助通氣時間為17-772h，平均(180±199)h；監護室停留時間為6-58d，平均(19±14)d；住院時間為21-100d，平均(48±25)d（表1）。術後無其他系統並發症。
討論
復雜重症先心病患兒因肺血流量增加，同時發育不良，抵抗力低下，易發生肺內反復感染，且感染不易控制；同時肺部感染又是誘發心功能不全的一個重要因素，這就使先心病患兒的心功能不全和呼吸功能不全互相制約，成為危及患兒生命的重要原因，並且往往難以糾治。
一般認為，先心病合並肺部感染的治療是以內科保守治療為主。由於考慮到心肺轉流後可能會出現的多器官功能不全，因此均在感染完全控制後方行外科手術矯治，單純依靠內科治療其病死率可達27.7%。
本組19例患兒，術前均在外院接受較長時間的抗感染治療，但感染仍無法控制，感染致病菌為院內感染致病菌，耐藥性強，患兒體質差，並合並不同程度的氣管狹窄，且心髒畸形復雜；以上因素形成的惡性循環使患兒全身情況每況愈下，如果不積極進行手術治療，則患兒無生存可能。
本組患兒中，7例因呼吸功能不全或心功能不全而使用呼吸機輔助通氣，在經過積極術前准備後，進行了外科手術矯治，術後雖然恢復緩慢，在ICU停留時間較長，但最終均治愈出院。因此，對於這類患兒，如果仍然繼續抗感染治療，等到感染得到一定控制再進行手術矯治，則患兒沒有任何手術機會，也沒有存活機會。
很多先心病合並肺部感染的患兒，如果不設法手術改善其心功能，感染也很難獲得真正的控制。因此，在可能情況下，治療肺內感染，應同時糾正心功能不全。肺血流增加導致分泌物增加，易阻塞氣道發生感染，而肺內感染又導致肺血管阻力增加減少氣體交換，加重心功能不全，因此，抗感染以及糾正心力衰竭必須同時進行，如果心力衰竭不能得到有效控制，則感染不好控制。
可運用強心利尿擴血管等手段維護心功能，並根據痰培養藥敏試驗結果選擇敏感抗生素，輔助霧化體療等促進患兒恢復。如術前感染不能控制，需使用呼吸機輔助通氣，在心內畸形沒有糾正的情況下，很難拔除氣管插管，而較長時間使用機械通氣會導致其他的並發症以及更高的病死率，此時需盡早准備及時行外科手術治療。
徹底矯正心髒畸形，加強重要髒器的保護為患兒術後的快速恢復提供了最重要的保障。在心肺轉流過程中，主動脈阻斷、缺血再灌注損傷以及炎性因子的激活，均可引發肺血管阻力增高，肺泡毛細血管滲出，並發肺不張、低氧血症、氣道高反應以及呼吸機依賴。因此，使用膜肺、嚴格控制晶體膠體比例、采用不同的超濾技術、減少預充量等，可以很大程度上減輕患兒術後的全身炎症反應，利於術後恢復。心肺轉流過程對患兒體內各種毒素的排出也是有利的。
這類患兒術後在ICU采取綜合的管理措施可提高存活率。
(1)加強呼吸道的管理，勤翻身拍背，及時氣管內吸痰，必要時使用纖維支氣管鏡，促進痰液排出；各種侵入性診療應嚴格無菌操作，將重症感染患兒安排至單獨隔間，盡可能地避免交叉感染，防止條件致病菌在ICU內傳播；在心肺功能允許的情況下，盡早拔除氣管插管，並避免再次插管；拔除氣管插管後，給予一定量激素，預防出現喉頭水腫及二次插管；每天監測胸腔及肺部情況，並作痰細菌培養，選擇有效抗生素，預防和治療感染。(2)要維護好心功能，相應調整血管活性藥物的使用。
(3)間斷給予血漿、清蛋白、丙種球蛋白等加強全身支持治療，加強全身的營養狀況，盡早開始腸內營養，營養狀況良好，對感染恢復的幫助也是非常大的。
心髒畸形復雜的先心病患兒合並嚴重肺部感染，在感染不能控制的情況下，仍可進行手術矯治，並能收到很好的療效，因此，感染並不是手術的絕對禁忌。但是對這類患兒，必須做到畸形的徹底手術矯治，維護好心功能，精心做好圍手術期管理，以保證手術療效。
