法樂氏四聯症是臨床上最常見的紫绀型先心病,發病率約占先天性心髒病的10%,占紫绀型心髒病的50%。
父母一方為法樂氏四聯症者,子女發生本病的機會為1.5%。法樂氏四聯症患者多有以下畸形,包括室間隔缺損、主動脈騎跨、肺動脈和/或肺動脈瓣狹窄及右心室肥厚等,同時可能合並房缺、右位心、雙側上腔靜脈、動脈導管未閉、部分肺靜脈畸形引流、房室共道永存、三尖瓣關閉不全等其他心髒畸形。
問題一患兒有何表現?
法樂氏四聯症患兒出生後會出現不同程度的顏面、口唇、甲床青紫,生長發育遲緩,易感乏力,勞累後紫绀加重。
呼吸困難與乏力常迫使患兒采取下蹲位休息,部分患兒由於嚴重缺氧會發生昏厥,甚至有癫痫抽搐。
患兒在1歲以內如不手術,死亡率可達25%。肺動脈嚴重狹窄者,3歲內的死亡率可達40%,10歲內達75%,40歲內高達95%。
40歲以上患者多死於慢性心力衰竭、低血氧。如合並肺動脈閉鎖,患兒由於動脈導管閉合,多在出生後1個月內死亡,3歲內死亡率為75%,10歲內為92%。
問題二得了怎麼治?
法樂氏四聯症的診斷並不困難,患兒有典型的症狀和體征,一般經過心髒彩超檢查就可明確診斷。
一經確診應盡早手術治療。隨著心外科技術水平的提高,法樂氏四聯症手術患者的年齡越來越小,一般在2歲前完成手術。絕大多數患兒可行根治術,只有在不適於行根治手術時才考慮行姑息(體-肺分流)手術,後期再行根治術。
根治手術效果好,絕大多數患兒可完全恢復正常生活。
問題三成人還能做手術嗎?
隨著醫療水平的提高,近年來大齡兒童和成人的法樂氏四聯症患者已經很少見,但是依然存在。
大齡患者多存在心髒繼發病變,如心肌肥厚、心肌纖維化等,但這類患者由於肺動脈和左心室發育較好,因此手術常可取得較好效果。成人患者即使到了40歲,只要沒發生過心力衰竭,均可行根治手術。
問題四手術效果如何?
近年來,法樂氏四聯症根治術的死亡率已明顯下降,嬰幼兒與兒童死亡率僅為3%~5%,成人為1.3%~14%。當然,這與術者的經驗密切相關。一般而言,患者術後早期死亡的原因多為低心排血量綜合征、灌注肺或肺水腫、腎衰竭、心包填塞、心律失常和感染等。絕大多數患者術後恢復很好,青紫、低氧血症等可立即消失,杵狀指(趾)逐
漸恢復正常,但多數患者仍可聽到不同程度的心髒雜音。患者可正常工作學習、結婚生子,不需長期用藥。
徐動型腦癱的症狀常伴有語言障礙,吐詞不清,而智力多無明顯異常。由於上肢和語言障礙,故屬於獨立生活能力最難
概 述 腦血管疾病,如果不及時治療有可能導致病變轉移,引起心髒病變,甚至引發患者的休克,或者腦溢血