未經治療的先心病嬰兒50%於1歲內死亡
雖然開心這種良好的情緒確實有助於人類的健康，然而此開心卻非彼“開心”——此文要說的是把心髒打開進行手術。心髒之於人類有多重要自然是不言自明的，若非關乎性命這等大事，頂頂金貴的心髒這一器官豈能輕易容人染指，可是偏偏有一類不幸的孩子若不經此一役則幾無生存機會，他們所患的這類疾病叫做先天性心髒病。據統計，未經治療的各種先心病嬰兒中約有50%於1歲內死亡。
打破“開心”手術的禁區
現今我們都知道人類的心髒是個“四居室”，分為左右心房和左右心室，各自與重要的大血管相通聯。先天性心髒病就是由於心髒大血管等重要結構在胚胎發育過程中出現發育障礙，產生位置、連接的異常，從而使血液的分流出現問題，輕則影響生存質量重則致命。這一類疾病中有很大一部分必須經外科手術才能得到根本解決。可是心髒作為一個不斷跳動的髒器，它的工作一刻也不能停止，如果在通常狀態下“開心”的話，人的血不就很快流干了嗎?而且我們都知道外科手術是一項極精細的操作，怎麼樣才能在一個不斷跳動的心髒上完成預期的操作呢?
這確實曾經是一個外科界無法解決的難題，“開心”手術一度被認為是不可逾越的禁區。然而隨著科學技術的整體進步和相關學者醫生的不斷探索，這些阻礙“開心”的種種困難終於被一一克服，這使外科醫生可以在心髒停跳由體外循環支持的情況下進行心髒手術了，其簡略的過程大致為：用特殊藥物使心髒停跳之後，將血液經由管道引入體外循環裝置，由其暫時代行心髒功能為人體供血，在完成心髒手術後，再使心髒恢復跳動並將血液重新納入到正常的人體循環中來。有了體外循環的支持，外科醫生就可以在“開心”的狀態下進行種種復雜的心髒內手術——修補“隔斷”、矯正“管道連接”、“拆東牆補西牆”等，目的只有一個，那就是使其循環系統得以最大程度地發揮正常功能。
現在心髒手術的安全性已經大為提高。而在現代心髒外科學建立以前，罹患這類疾病的孩子只能聽天由命，在痛苦的絕望中等待死神的不期而至。據統計先天性心髒病的發病率約為出生活產嬰兒的7‰~8‰，未經治療者約34%可在1個月內死亡，50%在1歲內死亡。那些僥幸獲得相對長期生存時間的人(畸形程度較輕)，其生活質量也是極低的，發育差、體力差、容易被感染等。
遵從專業醫師的建議
目前輕到中度的先天性心髒病(比如室間隔缺損)經外科手術後可以大部分達到完全根治，術後患者壽命和生活質量與正常人無明顯差別。我一個同事的孩子25年前在一家醫院做的室間隔修補術，現在已經大學畢業兩年，並在自己的崗位上愉快地工作著。另有一些患者由於病變較重無法進行根治手術，則可以選擇進行姑息性手術，延長生命，提高生存質量。在中國有許多家長對姑息性手術或者是分期手術往往不太能接受，其實這種情況可以理解為針對該病的一個“緩兵之計”，因為有些類型的先心病，如果想“畢其功於一役”，那麼其結果很可能是心髒畸形矯正了，但是命卻沒了，欲速則不達。有些時候孩子的身體狀態根本承受不了一次“大修”，這時候可以先來一次“小修”改善部分功能，待其身體休整發育一段時間後，則可能為後續的治療創造機會。
我尤其想告誡患兒家長的話就是，在手術時機和手術方式的選擇方面不要有太多主見，還是遵從專業醫師的建議，你那些所謂的為孩子著想的做法(尤其是與心外科醫師建議相悖的)很可能其實是害了孩子。每一種類型的先心病都有一個最佳的手術時期，過早可能孩子的身體狀態耐受不了手術，過晚則可能由於病情的發展患兒已經永遠失去了手術治療的機會。在中國每年約有20萬名先心病患兒出生，其中半數患兒需要手術治療，但由於各種原因每年只有4~5萬名患兒有機會接受手術。而那些錯過手術機會的患兒，除了一大部分是由於經濟因素以外，也有部分情況確實是由於家長對相關醫學知識了解有限，導致發現晚、治療不及時，留下終生的遺憾。
避免“開心”手術，從預防著手
更為遺憾的是，迄今為止由於現在還沒有完全破解先心病的成因，人類也就無法完全阻止這類疾病的發生。目前認為它可能與母親年齡過大或過小、母體營養不良、子宮內感染(如科薩奇病毒)、孕婦服用抗癌藥、酗酒等有關，因此加強對孕婦的保健、避免與發病有關的一些高危因素也就是每對夫妻唯一能做的“預防工作”了。如果新生兒出現煩躁不安、哭聲高尖、吃奶時吸吮無力、呼吸急促、哭鬧或活動以後容易氣喘、口唇青紫等情況，家長要及時帶孩子到醫院檢查，年長兒反復出現呼吸道感染也要想到先天性心髒病的可能。
作為一名基層醫生，我常常幻想這類手術消失的那一天，如果能夠從機制上徹底闡明先心病的成因並能有效預防，那將會減少多少人間悲劇啊。長願世間無此病，何惜手上刀蒙塵，哪怕是一把功成名就的“金刀”能救的人也是終歸有限，只有科學才有可能在未來的某一天令這些疾病徹底臣服於人類!
