同大多數高脂血症的治療一樣，家族性混合型高脂血症的治療應采取綜合治療措施，包括飲食治療、運動治療以及藥物治療。
應限制飲食中飽和脂肪酸和膽固醇的攝入，並努力減輕體重。血清甘油三酯水平增高的患者不宜飲酒和應用雌激素治療。當合並糖尿病時，應針對糖尿病加以治療。
合並有糖尿病的家族性混合型高脂血症患者，不宜使用煙酸降血脂，因為煙酸可能加重糖尿病，但可以用樂脂平來治療高脂血症。樂脂平不會加重已有的糖尿病，而且有改善糖耐量的作用。纖維酸衍生物雖然可以降低甘油三脂水平，但常常會升高低密度脂蛋白-膽固醇水平，因而也不宜使用。當血清總膽固醇水平增高時，使用他汀類降脂藥物，常常能取得很好的臨床效果。膽酸分離劑因為會加重高甘油三酯血症，因而不適用於這類患者的治療。
