先心病的分類：
主要根據血流動力學變化將先天性心髒病分為三組。
（1）無分流型（無青紫型）即心髒左右兩側或動靜脈之間無異常通路和分流，不產生紫绀。包括主動脈縮窄、肺動脈瓣狹窄、主動脈瓣狹窄以及肺動脈瓣狹窄、單純性肺動脈擴張、原發性肺動脈高壓等。
（2）左向右分流組（潛伏青紫型）此型有心髒左右兩側血流循環途徑之間異常的通道。早期由於心髒左半側體循環的壓力大於右半側肺循環壓力，所以平時血流從左向右分流而不出現青紫。當啼哭、屏氣或任何病理情況，致使肺動脈或右心室壓力增高，並超過左心壓力時，則可使血液自右向左分流而出現暫時性青紫。如房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉、主肺動脈隔缺損，以及主動脈窦動脈瘤破入右心或肺動脈等。
（3）右向左分流組（青紫型）該組所包括的畸形也構成了左右兩側心血管腔內的異常交通。右側心血管腔內的靜脈血，通過異常交通分流入左側心血管腔，大量靜脈血注入體循環，故可出現持續性青紫。如法洛四聯症、法洛三聯症、右心室雙出口和完全性大動脈轉位、永存動脈干等。
先心病的症狀：
1.心衰
新生兒心衰被視為一種急症，通常大多數是由於患兒有較嚴重的心髒缺損。其臨床表現是由於肺循環、體循環充血，心輸出量減少所致。患兒面色蒼白，憋氣，呼吸困難和心動過速，心率每分鐘可達160次-190次，血壓常偏低。可聽到奔馬律。肝大，但外周水腫較少見。
2.紫绀
其產生是由於右向左分流而使動靜脈血混合。在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明顯。
3.蹲踞
患有紫绀型先天性心髒病的患兒，特別是法樂氏四聯症的患兒，常在活動後出現蹲踞體征，這樣可增加體循環血管阻力從而減少心隔缺損產生的右向左分流，同時也增加靜脈血回流到右心，從而改善肺血流。
4.肺動脈高壓
當間隔缺損或動脈導管未閉的病人出現嚴重的肺動脈高壓和紫绀等綜合征時，被稱為艾森曼格氏綜合症。臨床表現為紫绀，紅細胞增多症，杵狀指(趾)，右心衰竭征象，如頸靜脈怒張、肝腫大、周圍組織水腫，這時病人已喪失了手術的機會,唯一等待的是心肺移植。患者大多數在40歲以前死亡。
5.發育障礙
先天性心髒病的患兒往往發育不正常,表現為瘦弱、營養不良、發育遲緩等。
體格檢查
如體格檢查發現有心髒典型的器質性雜音,心音低鈍，心髒增大，心律失常，肝大時，應進一步檢查排除先天性心髒病。
特殊檢查
(1)X線檢查:可有肺紋理增加或減少、心髒增大。但是肺紋理正常，心髒大小正常，並不能排除先天性心髒病。
(2)超聲檢查：對心髒各腔室和血管大小進行定量測定,用以診斷心髒解剖上的異常及其嚴重程度，是目前最常用的先天性心髒病的診斷方法之一。
(3)心電圖檢查：能反映心髒位置、心房、心室有無肥厚及心髒傳導系統的情況。
(4)心髒導管檢查：是先天性心髒病進一步明確診斷和決定手術前的重要檢查方法之一。通過導管檢查，了解心腔及大血管不同部位的血氧含量和壓力變化，明確有無分流及分流的部位。
(5)心血管造影：通過導管檢查仍不能明確診斷而又需考慮手術治療的患者，可作心血管造影。將含碘造影劑通過心導管在機械的高壓下，迅速地注入心髒或大血管，同時進行連續快速攝片,或拍攝電影，觀察造影劑所示心房、心室及大血管的形態、大小、位置以及有無異常通道或狹窄、閉鎖不全等。
(6)色素稀釋曲線測定：將各種染料(如伊文思藍、美藍等),通過心導管注入循環系統的不同部位，然後測定指示劑在動脈或靜脈血中稀釋過程形成的濃度曲線變化，根據此曲線的變化可判斷分流的方向和位置，進一步計算出心排血量和肺血容量等。
(7)目前常用的有非創傷性的多拍螺旋CT有助於診斷
根據以上的病史、體檢及特殊檢查得出的陽性體征，加以綜合分析判斷，以明確先天性心髒病的診斷。
（實習編輯：黃翠君）
