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慢性髓性白血病(CML)

  慢性髓性白血病(CML)是骨髓增生性疾病(MPDs)之一。這些疾病主要是源於造血干細胞基因缺陷所致。MPDs與成熟和幼稚血細胞異常增高相關,而這可以影響到一個或所有血細胞系統。

  所有的MPDs的共同特征:

  血液成分(紅細胞前體細胞、血小板前體細胞、髄性前體細胞)在骨髓、外周血,偶爾也在髄外器官例如肝髒、脾髒、淋巴結等出現異常增生。

  疾病通過侵襲性逐漸增加的各個臨床期而獲得進展

  疾病最終發展到終末期,或者為急變期(急性白血病樣),或者為骨髓纖維化期(骨髓耗竭期)。

  MPDs包括如下疾病:

  CML:主要影響粒細胞(髄性細胞)的一種惡性腫瘤

  真性紅細胞增多症(PV):一種影響紅細胞的惡性腫瘤

  血小板異常增多症(ET):影響巨核細胞和血小板的惡性腫瘤

  特發性(原因不明的)骨髓纖維化(AMM):一種影響骨髓微環境的惡性腫瘤。

  CML的流行病學和病因學

  流行病學統計資料顯示,各國CML的發病率相對一致,約為1-2人/10萬。在兒童中,CML的發病率極低,所占比例不超過兒童白血病的5%。成人中,CML占所有成人白血病的15%,比急性髄性白血病、骨髓增生異常綜合征(AML/MDS)和慢性淋巴細胞白血病(CLL)少見。

  CML中位發病年齡為45-55歲。有一半的患者年齡超過60歲。

  CML的病因學尚不清楚。

  CML的發生與遺傳因素相關的證據極少。CML患者的後代發病率並不比普通人群高,而且在同卵雙生中,CML的發病並無直接聯系。這些證據有力的支持了CML是一個獲得性疾病(而不是遺傳性的)。

  CML與接觸放射性照射有某種聯系(如,日本原子彈爆炸中幸存者可證實這點)。然而是否接受放射治療就會導致CML發生,這點現在還存在爭議。CML和感染之間沒有已知的聯系。

  臨床和實驗室診斷特征

  CML三個獨特病程進展分期:

  慢性期、加速期、急變期(也有的醫生稱為原始細胞危象期)

  在最初診斷為CML時,大多數患者(85%-90%)處於慢性期。近些年來,有更為早期發現該疾病的趨勢。這些患者中的大部分(某種情況下可能超過50%)在首次檢查時沒有臨床症狀,其診斷主要是依據偶然的實驗室檢查如白細胞計數異常增高(白細胞增多症)。當CML患者出現症狀時主要與其高代謝狀態、白細胞計數增多、脾髒腫大有關,包括:疲乏、盜汗、體重減輕、腹部飽滿。

   

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