法洛四聯症是由什麼原因引起的?
對於大多數患兒,法四原因不明。法四是一種常見的心髒畸形。在先天愚型和先天性胸腺發育不全綜合征的患兒更為常見。一些患兒可能合並其它畸形。
法洛四聯症對心髒有什麼影響?
正常時左側的心髒只向體循環供血,而右側的心髒只向肺循環供血。法四患兒,右室流出道狹窄妨礙心髒右室向肺動脈射血,血液可以從右心室經室缺和騎跨得主動脈到左心室和體動脈,而右心室必須加倍做功導致其肥厚勞損。有時肺動脈完全閉塞(肺動脈閉鎖)。
法洛四聯症對患兒有什麼影響?
嬰幼兒和兒童法四患兒常有紫绀。原因是部分低氧血液經室缺泵入體循環而不是肺循環,導致機體缺血缺氧。
法洛四聯症患兒如何治療?
法四需要外科治療。如果嬰兒較小或合並其它畸形,可以進行姑息手術。隨後進行根治手術。一般患兒可以一期根治。
姑息手術
對於一些患病的嬰幼兒,一開始可以進行旁路手術,以增加肺血流量。這不是開心手術,不需要修補心髒內的缺損。分流術一般通過位於體動脈(或主動脈)和肺動脈之間的一根較小的人工管道來完成。根治術後閉合上述分流。
根治手術
根治手術趨向於早期進行。手術醫生修補室缺,疏通右室流出道,必要時補片或用帶瓣管道加寬狹窄的肺動脈。有時通過一根管道連接右室和肺動脈,即Rastelli修復術。
患兒活動受限嗎?
如果患兒手術殘留狹窄或肺動脈瓣返流,應當限制其活動,這在法四修復術後很常見。心功能下降或節律異常的患兒可能更需要限制其活動。對於法四根治以後沒有殘留狹窄或肺動脈瓣返流的患兒,可以參加正常活動。