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法洛四聯症的症狀及治療方法

  法洛四聯症的症狀

  大多數於出生後6個月內出現紫绀,嚴重者生後不久即出現。輕者在1歲左右時由於肺動脈瓣狹窄加重,和動脈導管閉合而漸出現紫绀,活動後氣喘,乏力,喜蹲踞位,後者可使體循環阻力增加,而減少右至左分流和回心血量,使症狀稍緩解,紫绀嚴重者,可由於缺氧較重引起發作性昏厥癫痫樣抽搐,意識障礙,甚至死亡。少數病例可有鼻衄,咯血,栓塞及腦出血。鄭州市第七人民醫院心外科張向立

  檢查

  一、X線檢查:心影正常或稍大,心尖園鈍上翹,肺野清晰,肺血管影稀少,肺動脈段凹隱。

  二、心電圖:右心室肥厚與勞損,部分人也有右心房肥大。電軸右偏。

  三、超聲心動圖:主動脈前壁與室間隔連續中斷,室間隔位於主動脈前後壁間,主動脈增寬,右心室增大,右心室前壁增厚,流出道狹窄。

法洛四聯症的症狀及治療方法

  四、心導管檢查:可有以下特征:①導管可自右心室經室間隔缺損進入主動脈。②右心室與肺動脈間有收縮期壓力階差,分析連續壓力曲線,可判斷狹窄的部位,類型和程度。③右心室血氧含量高於右心房,說明心室水平有左至右分流。④動脈血氧量減低,說明有右至左的分流。⑤若主動脈、左心室和右心室收縮壓相近,說明室間隔缺損大且主動脈右跨明顯。⑥紅細胞計數與血紅蛋白濃度均有增高。

  五、心血管造影:右室造影可見主動脈與左、右心室同時顯影,主動脈增寬,對判斷肺動脈口狹窄,程度和類型,肺動脈分支情況,室間隔缺損的部位及大小,和升主動脈騎跨程度有很大價值。

  六、血常規檢查:紅細胞計數,血紅蛋白濃度和紅細胞比積均顯著提高。

  治療

  一、內科治療:及時控制呼吸道感染防治感染性心內膜炎,重症病例用β-受體阻滯劑以減輕右心室流出道梗阻,預防缺氧發作。

  二、外科治療:直視下行根治術,包括切除右心室流出道肥厚肌束,分離狹窄的肺動脈瓣,修補室間隔缺損,此手術較為徹底。手術年齡以1歲以內為宜,紫绀嚴重或有缺氧發作要盡早手術。若症狀嚴重,亦可選用分流術,作鎖骨下動脈、主動脈或上腔靜脈與肺動脈吻合術,建立體-肺循環交通,以改善缺氧,為日後根治術准備條件。個別不能作根治術的病例亦可考慮做右心室流出道疏通術,以減輕右心室梗阻,增加肺血流量,減少右至左分流。

  

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