先天性心髒病(先心病)是胎兒心髒在母體內發育有缺陷或部分停頓所造成的一種心血管畸形,是兒童時期最常見的心髒疾患。發病原因目前仍不清楚,可能與母體懷孕時存在宮內感染,孕婦抽煙、酗酒,接觸有害藥物,環境污染及遺傳因素等有關系。據統計,我國先心病患兒累計已達220萬人,且每年新增病例15萬人,湖南省為先心病高發區,患病率約3‰-6‰。由於先心病種類繁多,臨床表現缺乏特異性,許多先心病甚至不影響孩子吃飯及發育,外表上與健康的孩子無兩樣,故往往不易引起家長的重視,但先心病其實是一種限時性疾病,過了一定年齡段就可能錯過最佳治療時機,甚至完全喪失治療機會,給患兒及家庭帶來極大的危害。現階段,先心病的治療方法有兩種:
1.外科開胸修補術
直接開胸,體外循環下心髒直視修補術。特點是創傷大,需全麻、及體外循環,住院時間長,另外手術後在胸前留下永久疤痕,使患兒身心及人格受到永久損害,不利於患兒的全面健康成長;
2.先心病心導管介入封堵術
它是近十五年來在心髒病介入治療基礎上發展起來的分支學科,通過穿刺股動脈或股靜脈,插入特制的導管,將特制的封堵器由外周血管送入達到所需要治療的病變部位,將封堵器釋放並固定在病變部位,以達到治愈的目的。介入封堵術的出現使先心病的治療理念發生了根本變化,目前已成為大多數先天性心髒病的首選治療方法。它具有明顯的優點:不需要開胸,不留刀痕而不影響美觀;並發症少,安全性高;住院時間短,一般住院4-5天即可出院;治療效果好。封堵器植入後當時異常血流即可完全阻斷,1個月人體自身的內皮細胞就已覆蓋在其表面,3個月後內皮細胞就完全將封堵器包埋,不會發生封堵器脫落。
一、動脈導管未閉
動脈導管未閉(PDA)是臨床上最常見的先天性心髒病之一,其發病率占先天性心髒病的15%~21%,女性是男性的2倍,每2500~5000例存活新生兒中即可發生1例PDA。PDA可以是單一的畸形,也可與其他先天性心髒畸形同時存在。目前PDA封堵術的適應證:年齡≥6個月,體重6kg以上的各種類型左向右分流的PDA,且不合並需外科手術治療的心髒畸形。絕大多數的PDA患者均可用介入方法達到治愈.
二、房間隔缺損
房間隔缺損約占先心病的10%-20%左右,主要見於幼兒及兒童,多數病人到了青春期後才出現症狀,特別是到了35歲後病情發展迅速,如不及時治療,就會出現肺動脈高壓,此時右室承受了左向右的分流量和肺動脈高壓,使右心室容量和壓力雙重負荷過重。隨著疾病的發展,病人會出現左心室功能的改變,使疾病進一步加重。1997年發明了雙盤狀的鎳钛合金封堵器,經皮導管應用封堵器治療繼發孔療效已經得到肯定,介入治療成為ASD的首選治療方法。
ASD介入治療的適應證:中華醫學會2003年制定的《先天性心髒病經導管介入治療指南》中規定,ASD介入治療的適應證:(1)年齡:通常≥3歲。(2)直徑≥5mm,伴右心容量負荷增加,≤36mm的繼發孔型左向右分流ASD。(3)缺損邊緣至冠狀靜脈窦,上、下腔靜脈及肺靜脈的距離≥5mm,距房室瓣≥7mm。(4)房間隔的直徑大於所選用封堵左房側傘的直徑。(5)不合並需要外科手術的其他心髒畸形。(6)外科術後殘余分流。
ASD介入治療十余年來,病例及經驗不斷積累,適應證不斷拓寬,同時對ASD介入治療也有新的認識:
1.患者應盡早治療
24歲前實施手術者,長期生存率與正常同齡同性別的對照組相同。40歲以後手術者,長期生存率僅為正常人40%,且房顫的發生率增高。因此,對於有或無症狀的成人患者,只要超聲檢查有右室容量負荷的證據,均應盡早關閉治療。
2.伴重度肺動脈高壓
對於伴明顯三尖瓣反流,房水平雙向分流以左向右為主者,如果肺動脈壓力與主動脈壓力比小於0.8,球囊封堵後,測量肺動脈壓力下降20%以上,而主動脈壓力不降或下降不明顯,血氧飽和度升高90%以上和三尖瓣反流減輕,說明肺血管床有反應性,可以行介入治療。
3.伴左心功能不全
ASD患者由於長期右心室容量負荷使左室受壓不能充分充盈,左室心肌缺乏鍛煉,同時心肌細胞的凋亡,左心功能都會有不同程度損害,封堵後,左室容量負荷的急劇增加,左心室不能代償,將會出現胸悶,呼吸困難等左心功能不全表現,甚至於致命性肺水腫,一般認為左心房平均壓上升大於10mmHg有潛在左心功能不全,需用藥預防,可選用速尿,多巴胺,米力農等藥物。
三、室間隔缺損
室間隔缺損是最常見的先天性心內畸形之一,約占先天性心髒病的25%。外科手術是其傳統治療方法,隨著技術的發展,成功率明顯提高,並發症逐漸減少,然而存在手術創傷大,恢復時間長,體表遺留瘢痕等缺點。經導管介入治療可以取得相近的療效,但創傷小,並發症發生率更低,目前已成為具有適應證患者首選的治療手段。
1.適應證
(1)、缺損直徑:膜周部缺損左室面直徑3-12mm;如右室側為多孔,其大孔直徑應大於2mm;如伴並發膜部瘤,缺損左室面直徑13-18mm為相對適應證,要求右室面出口小,且其粘連牢固。(2)膜周部缺損緣距主動脈右冠瓣距離:偏心型封堵器>1.5mm,對稱型封堵器>2.0mm。(3)缺損緣距右房室瓣距離:偏心型封堵器大於2mm,對稱型封堵器>1.5mm。(4)合並可以介入治療的其他心血管畸形。(5)外科手術後殘余漏。(6)輕到中度肺動脈高壓而無右向左分流。(7)急性心肌梗死合並的肌部VSD或外傷引起的肌部VSD。(8)年齡大於3歲,體重大於10Kg。
(2)、個體化的封堵器選擇一般而言,肌部VSD主要是使用肌部VSD封堵器,對於左室面大,右室面小的肌部VSD,選擇PDA封堵器可能更合理;嵴內型VSD選擇偏心型封堵器;膜部VSD封堵器的選擇非常復雜,可以選擇對稱型,非對稱型(小腰大邊型)以及偏心型封堵器,主要是根據缺損大小,邊緣情況,距主動脈瓣,三尖瓣距離,缺損形態,出入口大小關系等來確定。封堵器選擇是否合適,除了完全封堵VSD外,尚需要根據封堵器的形態判斷,在透視下封堵器的兩盤片應充分伸展,平整,保持在體外的初始形狀,右心室側不銹鋼固定圈在凹面內,稍突出於封堵器盤片的外側。超聲顯示封堵器長度較短,緊貼在室間隔的兩側。盲目增大封堵器直徑可能增加術後發生傳導阻滯的風險。
3.伴膜部瘤或多孔型封堵器的選擇
合並膜部瘤選擇封堵器難度較大,究竟選擇何種封堵器,封堵出口還是入口為佳,尚無一致意見。
四、先天性心髒病介入治療發展趨勢
1.先心病治療策略發生改變先心病單一畸形及復合畸形的治療大部分將被經導管介入治療所代替。
2.國產器材將起到主導作用,受益國人將成倍增加。
3.先心病介入治療趨於低齡化小兒先心病介入治療將會成為主體。
4.介入影像學將有革命性進步。
概 述 冠狀動脈粥樣性心髒病這種疾病,在臨床上一般簡稱為冠心病疾病的。所以,在平時的生活當中,適當
臨床表現 臨床表現取決於出血的部位和大小,重者發病後數小時即死亡,輕者可無明顯症狀(如在“靜區&rdquo