法洛四聯症伴肺動脈閉鎖是一類畸形復雜、病死率高的先心病。肺動脈閉鎖部位可自右室流出道至肺動脈末梢不同范圍的發育不良、中斷和閉鎖。肺血來源於未閉動脈導管、主-肺動脈側枝、冠狀動脈-肺動脈瘘等。從1990年2月～1997年2月，我們共收治該類患兒28例，現報道如下。
臨床資料
本組男15例，女13例，年齡15天～11歲，平均3.7±2.7歲，＜2歲10例，體重2.5～30kg，平均12.5±5.8kg。紫绀重，活動後氣急喜蹲踞。血紅蛋白190～270g/L，紅細胞比積56%～79%。胸片示右房右室均擴大，肺血偏少。心電圖示電軸右偏，3例伴完全性右支傳導阻滯。根據超聲、數字減影心血管造影、術中探查，分為以下四型。
Ⅰ型6例，肺動脈瓣及漏斗部肥厚閉鎖，肺動脈總干及分支發育正常。
Ⅱ型9例，肺動脈瓣閉鎖，總干條索狀或缺如，肺動脈分支發育一般。
Ⅲ型10例，除肺動脈閉鎖外，分支發育不良。
Ⅳ型3例，肺動脈瓣及一側肺動脈分支閉鎖、缺如，另一側肺動脈發育好。
手術方法
Ⅰ、Ⅱ、Ⅳ型行根治術，對伴有粗大側枝血管者，先側面開胸分離血管並圈套住，但不結扎。然後平臥位正中切口，體外循環開始後馬上收緊圈套，結扎動脈導管。右室流出道縱形切口至左右肺動脈分叉處。若左右肺動脈有狹窄，切口超過分叉，用心包補片盡量擴大肺動脈分支。1例左冠狀動脈橫跨右室流出道，將肺動脈充分游離後，將總干拖下直接同右室切口吻合。4例肺動脈總干條索狀，用同種帶瓣管道連接右室-肺動脈。Ⅲ型行姑息手術。這類患兒側枝豐富，采用深低溫低流量(肛溫20℃，流量50ml*kg-1*min-1)方法，2例用同種帶瓣管道，1例用人造血管，6例用心包補片擴大右室流出道。其中1例術後殘余梗阻再行右側Blalock-Taussig分流術。
結果
隨訪6個月～6年。根治術隨訪9例，胸片示心髒大小正常，肺血分布平衡，心電圖示窦律，完全性右束支傳導阻滯，心超聲示無殘余分流，Ⅱ型1例殘余梗阻6.1kPa，射血分數＞60%，縮短分數＞30%，均在正常值內。經皮氧飽和度＞95%。姑息術隨訪3例，1例用人造血管者心超聲檢查示管道閉塞，左右肺動脈細小，紫绀重，經皮SatO256%；1例心超聲檢查示心內左向右分流，經皮SatO292%，入心內科行心導管造影，准備二期根治手術；另1例左右肺血管發育仍不滿意，尚在隨訪中。
討論
一、TOF/PA手術目的和適應證
TOF/PA手術分為根治術和姑息術兩種方法。根據術目的是建立右室-肺動脈連續通道，降低右室高壓，改善肺血，阻斷異常血供，關閉室缺。McGoon(1975)公式即左右肺動脈直徑之和與膈水平降主動脈直徑比(RPA+LPA/DAo)＞1.5［1］，左右肺動脈截面積之和與體表面積（比(PAI)＞150mm2/m2［2］，術後24小時右室與左室壓之比＜0.64［3］，可行根治手術。
根治術指征：①除肺動脈瓣閉鎖外，肺動脈總干至肺各葉、段內分支發育好；②肺動脈總干缺如，左右肺動脈發育不夠理想，但有中央共匯，LPA+RPA/DA。≥1.2，PAI≥120mm2/m2；③單側肺動脈閉鎖，另一側肺動脈及其肺內分支分布良好；④僅有肺門處正常肺動脈，無中央共匯，手術中可連續並與右室建立連續通道。本組Ⅰ、Ⅱ、Ⅳ型均行根治術。
姑息術目的是增加肺血，逐步建立肺血管共匯，指征：①左右肺動脈雖有中央共匯但發育不良，RPA+LPA/DA。＜1.0，PAI＜100mm2/m2;②無肺動脈中央共匯，左右肺動脈肺門處的血管存在但發育不良。
二、側枝血管處理原則和方法
側枝血管對維系TOF/PA患兒的生命至關重要，但同時又破壞肺血管內皮細胞，造成肺高壓。術前心血管造影可明確側枝血管的起源、行走、終止部位。對粗大側枝血管，側面開胸容易找到，但不結扎。體外開始即阻斷側枝血管。手術結束後根據患兒血氣分析決定結扎還是松開側枝血管。這樣即使患兒在手術當中避免缺氧，術後又可保證肺血供應，維持心排量，防止因殘余梗阻而致低心排。
今後可由內科醫師用心導管栓子填塞大側枝［2］。也有學者報道術中可將大側枝環縮，減輕肺充血。對細小側枝，一般不處理，術中用深低溫流量方法，可防止灌注肺發生，並使手術視野清晰。
三、右室流出道重建術
建立右室流出道-肺動脈連續通道，可用同種帶瓣管道(VHC)、人造血管、心包補片等方法。從血液動力學上講，Gill認為無瓣的右室-肺動脈連續，血流脈壓寬，肺血管更宜發育［3］。波士頓兒童醫院對術後患兒用帶球囊導管擴張遠端肺血管，可減少殘余梗阻，降低右室高壓［2］。用VHC對防止肺動脈血返流入右心室是有益的，缺點是易感染、鈣化。另外小嬰兒縱隔容積小，使用VHC會帶來胸骨關閉困難。徐志偉報道［4］將肺動脈充分游離後拖下與右室切口吻合，可克服因冠狀動脈畸形、無小號VHC可供移植等難題。用帶瓣的心包補片同樣可起到減少肺動脈血返流作用。對姑息術患兒，心包補片擴大流出道不要太寬，以免肺動脈血返流和心內左向右分流造成肺充血。
四、死亡原因分析
TOF/PA的病死率比較高，主要原因：①術後右室持續高壓，Alfieri(1978)認為術後24小時RV/LV＜0.78可存活，≥1則死亡。②肺動脈發育差，肺內血管狹窄，RPA+LPA/DAo(膈)＜1.0，PAI＜90mm2/m2。③肺段內血管床減少，因側枝血管造成肺段內血管內皮增厚，末梢血管阻塞性病變，使肺內氣體交換障礙，低氧血症和低心排。本組Ⅱ型死亡3例，2例因低氧血症難以糾治，1例多髒器衰竭合並感染死亡。Ⅲ型死亡2例，1例死於低氧血症，另1例因心包填塞死亡。
