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法洛四聯症的手術病例選擇

  1.手術時間

  根據報告,未治療的四聯症患者預後差,25%死於一歲以內,40%死於3歲以內,70%死於10歲以內;合並肺動脈閉鎖或無肺動脈瓣者有50%死於一歲以內,這就要求早期在嬰兒施行手術。

法洛四聯症的手術病例選擇

  在嬰兒時期施行一期或二期心內修復手術迄今尚有爭論。隨著體外循環的裝置和灌注技術的完善,以及心肌保護方法和手術技巧的改進,愈來愈多的單位主張對有症狀的嬰兒施行一期心內修復手術。

  其理由為:

  ①、早期手術的結果能保存正常數量的肺泡和促進肺動脈及其周圍肺血管正常生長;

  ②、隨著年齡的增長,右心室纖維組織迅速增生,可導致心律失常和心室功能障礙以及右心室肥厚;

  ③、經心電圖觀察,在嬰兒進行心內修復可減少室性心律失常的發生率;

  ④、晚期室性心律與手術早晚較與手術本身和殘留血流動力學的關系更加密切,心肌內纖維組織可產生微折返環,瘢痕組織產生大折返環。

  至於症狀輕或無症狀的患兒,可在兩歲左右擇期手術。患者缺氧發作伴有心跳驟停時,經復蘇後施行緊急手術。有肺動脈閉鎖者,應先作姑息性手術,在5~6歲時作矯正性手術。

  2.病變情況

  一、是肺動脈分支和周圍肺動脈發育良好,兩側肺動脈直徑之和應大於膈肌平面降主動脈直徑的1.5倍,周圍肺段動脈與兩側肺動脈的粗細要成比例,此類患者適合施行矯正性手術。

  如兩側肺動脈細小,周圍肺動脈纖細並伴有豐富的側支循環,則應作姑息性手術,不適用矯正手術。

  二、是左室舒張末期容量指數要大於30ml,此類患者適合施行矯正手術,如小於30ml,則應作姑息性手術,否則在心內修復後可產生嚴重低心排征甚至死亡。

法洛四聯症的手術病例選擇

  嚴重紅細胞增多症、高血壓、尿蛋白+++~++++和心力衰竭不是手術禁忌證,更應提早手術。

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