矯正性手術四聯症矯正性手術是修復此症的兩種主要畸形，即妥善解除右心室流出道阻塞和完全閉合室間隔缺損，以及同時處理合並畸形。國內外在開展四聯症矯正性手術的初期，死亡率極高，經過長期實踐和不斷提高認識，使手術死亡率明顯下降和療效提高。Kirklin報告1955～1959年四聯症矯正性手術的每年死亡率各為50％、34％、28％、19％和16％；1960～1964年各為15％、11％、1l％、10％和7％。目前四聯症矯正性手術死亡率為0.25％。
(1)、基本方法：
兒童和成人的手術過去在中度低溫體外循環下進行，目前改用常溫體外循環、溫血心停搏液冠狀動脈持續灌注以保護心肌。而嬰幼兒的手術多數單位在中度低溫體外循環下進行，少數單位在特殊情況時也有選用深低溫循環停止和有限時間的體外循環。
前胸部正中切口，縱行鋸開胸骨。經升主動脈插入動脈灌注管，經右心房和右心耳插入上、下腔靜脈管，經右肺上靜脈根部插入左心減壓管。按常規建立體外循環。
(2)、手術方法的選擇：
單純心內修復(室間隔缺損的修復以及漏斗部切除和（或）肺動脈瓣切開)的適應證為，漏斗部狹窄或漏斗部和肺動脈瓣均有狹窄，且流出腔較大，肺動脈發育良好以及嵴下型室間隔缺損。
應用右心室流出道補片加寬的適應證為：
①、多處肺動脈狹窄，包括漏斗部、肺動脈瓣同瓣環和（或）肺動脈干及其分支開口狹窄，全部病例均須用跨瓣環的右心室流出道補片，有時尚需用心包來擴大一側或兩側肺動脈開口。如肺動脈發育差或在成人瓣膜增厚僵硬、鈣化或有贅生物需切除者，則應用帶單瓣的右心室流出道補片。
②、流出腔小，實質上是高位漏斗部狹窄，特別是成人在漏斗部切除後，肌殘端可以堵塞肺動脈瓣口，有的需要用跨瓣環作右心室流出道補片。
③、肺動脈下室間隔缺損，由於圓錐室間隔前移和此型缺損無流出腔，所以在室間隔缺損修復和心室切口縫合後可引起嚴重右心室流出道阻塞，均應作跨瓣環的右心室流出道補片。
④、肺動脈閉鎖或一側肺動脈缺如合並瓣環狹窄者也可用跨瓣環帶單瓣的右心室流出道補片。
右心室到肺動脈心外管道的適應證為：
①、合並肺動脈干閉鎖；
②、無肺動脈瓣；
③、冠狀動脈畸形，特別是僅有一支冠狀動脈，其粗大分支橫跨右心室漏斗部表面並影響施行右心室流出道補片者。目前證實應用同種帶瓣主動脈作心外管道，長期效果良好。
本組1853例法樂四聯症的矯正手術中，單純心內修復588例(占31.7％)，肺動脈下右心室流出道補片456例(占24.6％)，跨瓣環右室流出道補片(其中包括帶單瓣補片387例)786例(占42.4％)，右心室到肺動脈心外管道23例(占1.3％)。
(3)、心髒切口：
在單純心內修復時，采用右心室橫切口或平行房室間溝的右心房切口。對於跨瓣環作右心室流出道補片的病例，則多從肺動脈干近端作一縱切口直至右心室，在切口通過肺動脈瓣環時應充分顯露肺動脈瓣，在二瓣葉或三瓣葉交界融合處切開，但大多數需作肺動脈瓣成形術，即在竭力保存瓣葉完整的情況下，切開瓣葉交界融合，並沿瓣環切開瓣葉至肺動脈切口，將切開的瓣緣與鄰近的肺動脈切口作間斷褥式縫合，如此可減輕肺動脈瓣關閉不全。在肺動脈干和(或)一側或兩側肺動脈開口狹窄，則將切口向上延伸，切開一側或兩側肺動脈開口。在應用肺動脈下右心室流出道補片或右心室到肺動脈帶瓣管道時，需作右心室縱切口安放補片或心外管道的近心端。如先作右心室橫切口，而在術中發現或術終測壓認為解除右心室流出道阻塞不滿意時，則可在橫切口中點垂直向肺動脈縱行切開，呈倒T形切口。
(4)、單純心內修復：
我們常規應用右心室橫切口或斜切口。經此切口尋找漏斗口，並橫行切開。對肥厚的隔、壁兩束先後縫一粗線牽引，以便成塊切除，並切除大部分室上嵴，使室上嵴兩端游離和充分下沉。切除隔束時，需在肥厚的隔束與室間隔之間的間隙進行，避免切穿室間隔；往往需要較大塊切除肥厚壁束，注意勿傷及主動脈窦壁以及主動脈瓣和瓣環。另外，還要充分切除漏斗部前壁的肥厚部分、流出腔內增厚的心內膜和（或）肺動脈瓣下纖維環，切除或切斷右心室體部異常肉柱。在切除右心室體部肉柱時，勿傷及圓錐乳頭肌。如有肺動脈瓣狹窄，應將心室切口上緣向上牽引，在瓣膜交界處切開直至瓣環並加以擴張，以解除其狹窄。
對常見的嵴下型室間隔缺損的修復，充分顯露十分重要。應用靜脈牽開器置於三尖瓣口內，向右下方牽引，另外兩個小扁平牽開器分別置於主動脈瓣口和室間隔左前緣，並各向右上和左上方牽引，則可見到缺損的全貌以及主動脈瓣和二尖瓣纖維連續。如此手術野顯露清楚，有利於准確的手術操作和除外右室雙出口。將聚四氟乙烯補片剪成圓形，補片一般略小於缺損，但主動脈騎跨甚多時，則補片大於缺損。在危險區均用帶墊片的褥式縫合，而在主動脈瓣環鄰近肌處僅作褥式縫合，每一針褥式縫合均稍加重疊，防止產生殘余室間隔缺損。其他邊緣包括殘留的室上嵴壓倒在其下進行雙層連續縫合。應用4—0滌綸線雙頭小彎針，第一轉移針是從三尖瓣根部轉移到主動脈瓣環，一頭從心房到心室面縫穿隔瓣根部出針，轉移到主動脈瓣環鄰近肌肉縫合一針，另一頭縫穿隔瓣根部，針距2～3mm。第二轉移針從隔瓣轉移到窦部室間隔，一頭縫穿隔瓣根部，另一頭縫穿隔瓣根部後，轉移到室間隔的右心室面，垂直缺損邊緣進針和出針，進針距離缺損下緣5～6mm，出針距離下緣約0.5～lmm，縫過深度約lmm，針距3—4mm,在第二轉移針到圓錐乳頭肌之間右心室面再作一或兩個褥式縫合，以後將上述縫針穿過補片邊緣。緊靠第一針在主動脈瓣環鄰近肌肉作3～5個褥式縫合。第三轉移針是先縫在主動脈瓣環鄰近肌肉一針，再以後前方向穿過室上嵴，而後將縫針穿過補片邊緣，推下補片和結扎。其他邊緣作雙層連續縫合。在成人四聯症心肌硬化的病例，其他邊緣也是作帶墊片的褥式縫合，防止撕裂。如三尖瓣根部附著於缺損下緣，應將三個褥式縫合於隔瓣根部，也是從心房面進針和心室面出針的褥式縫合。如三尖瓣離開缺損下緣較遠，缺損四周均為肌緣，應在其後下緣的右心室面作帶墊片的褥式縫合。
