先天性心髒病的最佳手術時間需要結合具體病情進行判斷。
一般說來,疾病比較輕,對生長發育影響不大,短時間內無明顯進展的先天性心髒病患兒可不急於手術。如小的房間隔缺損,20%左右可自行閉合,可不必急於手術,若到學齡前仍未閉合,就需手術治療了。而有一些先天性心髒病,則需要早期手術,否則會延誤治療時機。那麼,哪些先天性心髒病要早期手術呢？
一、大的室間隔缺損、動脈導管未閉和原發性房間隔缺損:
這些患兒因心內左心室向右心室分流量很大,症狀嚴重,如經常發生呼吸道感染、肺炎、心力衰竭,且藥物不易控制,同時在早期即可出現肺動脈高壓。對這類病人應在兩歲之前手術,甚至有些在嬰兒期就需要手術治療,否則會出現嚴重的肺動脈高壓而影響手術效果或延誤手術治療時機,也影響患兒的生長發育。
二、大動脈轉位:
大動脈轉位是指連接心髒的兩個大血管(主動脈和肺動脈)失去正常聯系。正常時主動脈發自左心室,肺動脈發自右心室,而大動脈轉位則正好相反,主動脈與右心室相連,肺動脈與左心室相連。這樣由於解剖上的錯位,形成生理上的嚴重紊亂。本來該進入主動脈的含氧量高的動脈血進入了肺動脈,該進入肺動脈進行氧合的靜脈血進入了主動脈,患兒出生後即不能存活。存活的患兒在心內必定有異常交通支,如動脈導管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損。遺憾的是這些交通在出生後要自行閉合而造成患兒夭折。另一種情況是兩心內交通很大,如大的房缺、動脈導管未閉,這類患兒因左向右分流量很大,經常有肺炎、心力衰竭,早期即可出現肺動脈高壓。而對於兩心間交通很小的患兒,除了嚴重的紫绀外,因左心連接肺動脈(肺動脈壓力僅及主動脈的1/5),出生後6～8周心功能開始退化,以後即無法根治。所以,對不合並室間隔缺損或動脈導管未閉的大動脈轉位者,應在出生後6～8周內手術治療,若合並室間隔缺損或動脈導管未閉,為防止肺動脈高壓,應在出生後3～4個月內手術治療。
三、永存動脈干和單心室:
永存動脈干是指肺動脈無直接連接,肺動脈起源於主動脈的某部分。若無肺動脈狹窄,則主動脈血直接進入肺動脈,早期形成肺動脈高壓;若合並肺動脈狹窄,則患兒紫绀嚴重。單心室是指一個心室同時接受兩個心房的血液,也分肺動脈正常和肺動脈狹窄兩種情況,其臨床表現與永存動脈干相仿。所以,這類患兒應在早期進行姑息性手術,待5～6歲時行根治術。
四、完全性肺靜脈異位引流:
完全性肺靜脈異位引流與右心房連接。正常肺靜脈應與左心房連接,使氧合血進入體循環。當肺靜脈與右心房相連時,在左右心室之間必定有異常交通支,否則患兒不能存活。但肺靜脈與右心房的交通往往不暢,從而造成肺動脈回流受阻,導致肺動脈高壓。因此這類病人一旦診斷明確,要立即手術。
五、法樂四聯征和肺動脈瓣閉縮:
這兩類先天性心髒病,都使靜脈血無法進入肺循環進行氧合,只有少量血液經室間隔缺損或動脈導管進入肺循環進行氧合,患兒出生不久就有紫绀,吃奶和哭鬧時紫绀加重。若不早期手術,約2/3的患兒在1歲內死亡。所以這類病人應在早期行姑息性手術,長大後再進行根治術。
六、主動脈縮窄和主動脈弓中斷:
這兩種先天性心髒病常合並室間隔缺損和動脈導管未閉。由於有主動脈縮窄或主動脈弓中斷,左心後負荷加重,一方面,大量血液向肺動脈分流,造成反復發生肺炎、心力衰竭及肺動脈高壓,另一方面,出現體循環上半身高血壓,下半身血壓低或紫绀。若不早期手術治療,以後即使手術治療,高血壓將長期存在。早期手術治療,血壓可在術後恢復正常。
總之,先天性心髒病種類繁多,治療時機不一,有些可以等待最佳時機,有些應在出生後立即手術治療。
