先天性心髒病（congenitalheartdisease，CHD）已經成為我國首位出生缺陷疾病。
毫無疑問，外科是CHD首選的治療方案。最近十年內，我國先心病外科水平有了長足的進步，一些高難度的手術得到普及並在此基礎上有所創新，而一些常見CHD治療的成功率已經達到西方發達國家的水平。但不容忽視的是，CHD合並的肺動脈高壓（pulmonaryarteryhypertension，PAH）仍然是我國先心病外科面臨的巨大挑戰。對於合並器質性PAH(即艾森曼格綜合症)患兒禁忌施行心髒畸形治療，已經成為共識。隨著先心病外科的普及以及國家醫保制度的完善，現在此類患者的比例已經日趨減少。
而隨著近年來針對PAH靶向治療藥物的應用，更使一些處於邊緣狀態的重度PAH患者獲得了手術機會。但CHD術後PAH的仍是目前我國先心病外科一個需警惕的盲區。
術後早期住院期間PAH由於在嚴密的監控下，通過呼吸機管理，一氧化氮吸入等處理，其PAH危象往往能得到控制。
本筆談更多關注是患者出院後的持續性PAH，而且此類患者比例並不低。在印度學者的一項研究中，對術前合並PAH患者術後進行心導管檢查隨訪，發現即使術前只有中度PAH，術後半年後仍有21%患者仍存在PAH。在我國的一項887例室間隔缺損合並重度PAH患者的術後隨訪中，其術後10年生存率為90%，術後18年的預期生存率僅為62%～67%。所有這些合並重度PAH患者術後幾乎均未接受控制肺動脈高壓的治療，其中僅3%患者接受了降低PAH的藥物治療，僅6%患者接受了抗凝治療。可見術後PAH存在很大的潛在危害性，因為其往往為家屬和醫師所忽視。
造成術後長期持續性PAH的主要原因包括二點
一、是術前多肺血患者大量左向右分流造成肺血管床阻力增高，如前述的合並重度PAH的室間隔缺損。雖然術後心內分流被阻斷，但PAH導致的肺血管床的惡性重構需要較長的一段時間去恢復，甚至個別患者其叢樣血管病變無法逆轉。
二、是術前少肺血的紫绀先心病患者。由於長期缺乏正常的肺血流的灌注，其肺血管床往往發育不良。如肺動脈閉鎖患者雖然兩側固有肺動脈的發育可以夠根治術的標准，但肺內出現葉段的動脈缺失，所以根治術後發育欠佳的肺血管床難以容納突然增加的肺血流，從而PAH持續偏高，導致右室壓力很高甚至需被迫將室間隔缺損的補片拆除或開窗。
CHD術後PAH是一個值得警惕的盲區，需要我們從整體上對其進行綜合處理。
首先要樹立PAH的“Treat-Repair-Treat”的概念，即不僅僅要在術前積極降壓，而且術後也要密切隨訪，要和患者家屬充分溝通，積極藥物治療。其次，要制訂個體化的手術方案，不強求完美，而是通過肺動脈捆綁術、室間隔缺損補片開窗等手段，來使患者術後的肺血流達到理想的平衡，從而提高遠期存活率。
