對先天性心血管病變宜早期手術修復，對心功能不全、心律失常者宜內科治療。一旦確診為合並有主動脈瘤或心髒瓣膜關閉不全，則應視情況考慮手術治療，因為藥物是不能去除此病的。由於動脈瘤有破裂出血的危險，心髒瓣膜關閉不全也有致心衰死亡的危險，所以盡管手術有一定風險，專家們還是建議手術治療。事實上，隨著科技進步，目前手術成功率已在90%以上。若提示有主動脈夾層動脈瘤破裂者，應及時手術治療。
手術治療：
馬凡氏綜合征的手術治療牽涉到很多學科，比如眼科，骨科，心髒外科和胸外科等，手術是救命，不能根治。其中危害最大的是心髒和大血管的病變，常見主動脈夾層和瓣膜病變，手術方式是置換人工血管和心髒瓣膜，手術方式有很多種。雞胸，漏斗胸，需外科矯治；眼科的問題主要是晶狀體脫位或者半脫位，也可以手術治療。總的來說，無特殊療法，眼異常可進行相應的手術或藥物治療。主動脈病變時可服用普萘洛爾（心得安），使其心室排血和壓力減低，減輕主動脈壁承受的沖擊，因此，可延緩主動脈根部擴張的發展及防止主動脈夾層動脈瘤的發生對青春期前的女性患者，可服用雌激素及黃體酮以提前進入青春期，防止因生長過快造成脊柱側彎畸形嚴重胸廓、脊柱畸形患者、中度主動脈瓣閉鎖不全或主動脈根部明顯擴張患者，可采用手術治療。
病變發展速度個體差異很大，但總體看預後險惡。據Mardoch等調查，有1/3的馬凡綜合征病人死於32歲以前，2/3死於50歲左右。1995年SilevermanJL報告平均年齡僅40歲。死亡的主要原因絕大多數是心血管病變造成的。最常見的是主動脈瘤破裂、心包壓塞或主動脈瓣關閉不全和二尖瓣脫垂而致的心力衰竭或心肌缺血。超聲心動圖檢查證明有95%的病人均存在不同程度的心血管病變，Crawford的研究表明，當主動脈根部直徑大於6cm時，則有出現主動脈瓣關閉不全和發生主動脈內膜剝離症的危險。
