法洛四聯症是一種常見的發绀型先天性心髒病。約占先天性心髒病的10%～l4%。本病四種病理改變為肺動脈狹窄；最多見的有漏斗部狹窄，其次，瓣膜合並漏斗部狹窄；膜部室間隔缺損；主動脈騎跨室間隔之上和右心室肥厚。其中以肺動脈狹窄為主要畸形。肺動脈狹窄使肺血減少，右室收縮期壓力增高，右室血分流至左室、主動脈，產生發绀。
一般，在6個月-1歲之間是比較好的法洛四聯症治療時機，大部分小孩可以做一期根治手術，但是如果孩子缺氧發作頻繁（拒食、精神差、嘴唇和手指更加發紫），那可能需要在3-6個月先做姑息手術緩解缺氧，等孩子長大一點（1-2歲）再做第二次手術根治。
法洛四聯症的臨床表現
1.青紫主要的臨床表現，其程度和出現早晚與肺動脈狹窄程度有關。多於生後3～6個月逐漸出現青紫。見於毛細血管豐富的部位，如唇、指（趾）、甲床、球結膜等處。因先天性心髒病患兒長期處於缺氧狀態中，可使指、趾端毛細血管擴張增生，局部軟組織和骨組織也增生性肥大，出現杵狀指。因血液中血氧含量降低，活動耐力差，稍一活動，即可出現氣急、青紫加重。
2.蹲踞現象患兒活動後，常主動蹲踞片刻，蹲踞時下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，減輕心髒負荷，同時，下肢動脈受壓，循環阻力增大，使右向左分流減少，使缺氧症狀暫時得到緩解。
3.缺氧發作嬰兒期常有缺氧發作史，表現為呼吸急促、煩躁不安、發绀加重，重者發生暈厥、抽搐、意識喪失，甚至死亡。發作可持續數分鐘或數小時。哭鬧、排便、感染、貧血或睡眠蘇醒後均可誘發。
查體可見患兒發育落後，口唇、面部、外耳廓亦有青紫，舌色發暗，杵狀指（趾）。心前區略隆起，胸骨左緣2～4肋間有2～3級收縮期噴射性雜音，雜音響度與狹窄程度成反比；肺動脈瓣區第2音減弱。
法洛四聯症護理治療
1.法洛四聯症出現缺氧發作的護理
①、立即予以膝胸體位；
②、吸氧、鎮靜；
③、嗎啡0.1～0.2mg／kg，皮下或肌內注射；
④、受體阻滯劑普萘洛爾每次0.05～0.1mg／kg加入10%葡萄糖稀釋後緩慢靜脈注射，必要時15分鐘後再重復一次；⑤糾正代謝性酸中毒，給予碳酸氫鈉（NaHCO3）1mmol／kg，緩慢靜脈注入，10～15分鐘可重復應用；⑥嚴重意識喪失，血壓不穩定，盡早行氣管插管，人工呼吸。
2.法洛四聯症出現嚴重發绀的護理紅細胞比容達到75%時，應考慮放血。青紫伴小細胞低色素性貧血應補充鐵劑，減少缺氧發作。
3.法洛四聯症外科治療絕大多數患兒可施行根治術。輕症患兒，手術年齡以5～9歲為宜。根治有困難可做姑息手術即體肺分流術。
4.經皮球囊肺動脈成形術姑息治療法洛四聯症肺動脈及肺動脈分支狹窄者，以此來緩解發绀及促進肺動脈發育。
5.法洛四聯症患兒每天應攝入足夠水分。腹瀉、發熱時及時補液。對缺氧發作頻繁者，應長期口服普萘洛爾預防發作，劑量為每日2～6mg／kg。分3～4次口服。
