限制型心髒病病理治療

何謂限制型心髒病 


　　本病包括多發生在熱帶的心內膜纖維化（endomyocardial fibrosis）及大多發生在溫帶的嗜酸細胞心肌病（löffler s cardiomyopathy），本病在我國非常少見。 

　　病因不明，有人認為系嗜酸細胞增多，變性而引起的自身免疫性疾病。 

　　病理及病理生理 

　　主要病變為心內膜及心內膜下心肌增厚並有纖維增生，心內膜增厚可達正常的10倍。乳頭肌亦可萎縮、縮短、心室腔縮小，心房擴大。心腔內血栓形成。纖維化病變常累及心室流入道而發生房室瓣關閉不全。增厚和纖維化的心內膜及心內膜下心肌，順應性降低，舒張和收縮功能均發生障礙。舒張期由於心室舒張受限，心房貯血增多，心房擴大，出現類似縮窄性心包炎的血流動力改變。 

　　青壯年常見，無明顯性別差異，病變可局限於左心室，右心室或雙心室同時受累。由於病變部位不同，而有不同的臨床表現。 

　　一、右心室病變所致症狀體征　 起病緩慢、腹脹、腹水。由於肝充血肝腫大或由於腹水致腹壁伸張而腹痛。勞力性呼吸困難及陣發性夜間呼吸困難，均可由於放腹水而緩解，說明呼吸困難主要由腹水引起。心前區不適感，出於排血量降低而感無力，勞動力下降，半數有輕度咳嗽、咯痰。主要體征：心尖搏動減弱，心界輕或中度擴大。第一心音減弱。胸骨左下緣吹風性收縮期雜音。可聞第三心音。下肢浮腫與腹水不相稱，腹水量大而下肢浮腫較輕。用利尿劑後，下肢浮腫減輕或消失，而腹水往往持續存在，頸靜脈怒張明顯。 

　　二、左心室病變所致症狀和體征　 心慌、氣短。心尖部吹風樣收縮期雜音 ，少數心尖部有收縮期細震顫。當肺血管阻力增加時，出現肺動脈高壓的表現。 

　　三、雙側心室病變所致症狀和體征　 表現為右心室及左心室心內膜心肌纖維化的綜合征象，但主要表現右心室病變的體征及症狀，少數患者突出表現為心律失常，多為房性心律失常，可導致右心房極度擴大，甚致虛脫、死亡、也有患者以慢性復發性大量心包積液為主要表現，常誤為單純心包疾病。 

　　（一）x線檢查　心髒擴大，右房或左房擴大明顯，伴有心包積液時，心影明顯增大，可見心內膜鈣化。 

　　（二）心電圖　 由於心負荷增大，可見二尖瓣型p波，心房纖維顫動，房室傳導阻滯及束支傳導阻滯。 

　　（三）心導管檢查　右心室心內膜心肌纖維化症，由於右心室順應性降低，右心室舒張末期壓力增高，呈舒張早期下陷，舒張期高原波。右心房及腔靜脈壓力均增高，左心室心內膜纖維化，肺循環壓力升高，心室造影可見心室腔縮小，血流緩慢。 

　　診斷及鑒別診斷 

　　本病主要表現，靜脈壓增高，頸靜脈怒張，肝腫大、腹水、下肢浮腫輕而大量腹水。心髒擴大呈球形，搏動弱，常有房室瓣關閉不全的體征，應與肝硬化、縮窄性心包炎、心內膜彈力纖維增生症相鑒別。 

 
如何治療：


　　一、避免勞累，防止感染，有心力衰竭者可用強心、利尿、血管擴張劑，但療效不佳，預後不良。 

　　二、外科手術治療　采用心內膜剝離術加瓣膜置換術，效果良好。