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奇怪的煙霧病

  最近有學者發現煙霧病可能與遺傳有關。煙霧病的主要病理改變是頸內動脈內膜彈力纖維增生,逐漸使頸內動脈管腔狹窄,最終閉塞。血管內膜的病變多發生在頸內動脈的末端,大腦前及大腦中動脈的起始段,偶爾波及到大腦前和大腦中動脈主干及頸外動脈,乃至身體其他部位的血管.

  因這些顱內供血動脈血管內膜增厚、官腔狹窄導致腦血流量減少,為補償腦血流量,腦底及腦表面的細小血管代償性擴張,形成了煙霧狀血管。當代償性血管擴張形成增加腦血流的速度小於因腦供血動脈狹窄腦血流減少的速度時,即產生了腦缺血症狀,出現腦梗塞、腦萎縮。腦軟化等。

  煙霧病的臨床表現從輕到重分為6型,輕者以短暫性一過性腦缺血(TIA)發病,表現為頭疼、癫痫、肢體無力、感覺異常及視力視野改變等,重者則以腦梗塞或腦出血起病而危及生命。

  煙霧病的治療目前國內還沒有十分理想的方法。

  內科以血管擴張藥以及抗菌素等進行對症治療,但療效不理想。外科以手術治療為主,大多數學者采用由日本學者松島善治先生1979年發明EDAS的間接吻合法,即將顱外血管越過顱骨和硬腦膜屏障引至顱內而促進腦皮層的供血,該法並發症少,《YONMANS神經外科學》中進行了詳細地介紹。

  筆者從上世紀70年代末開始,在著名神經外科專家段國升教授的指導下,采用顱內外血管融通術及顱內外血管的直接吻合等方法治療了1000余例煙霧病。同時筆者還結合我國煙霧病人的發病特點,進一步改進了煙霧病的手術療法,使一些較為復雜的病例獲得滿意療效。

  治療方案

  1.非手術治療缺血者用血管擴張藥;出血者,以降顱壓、止血為主。病因明確者應對病因積極治療。

  2.手術治療缺血者可考慮作頸交感神經節切除或顱內外動脈吻合術;若有顱內血腫形成,應及時清除。

  用藥安全

  1、加強營養,給予高蛋白質高維生素飲食。

  2、注意休息和癱瘓肢體的功能鍛煉。

  3、教育兒童不要喝生水,不要到疫水中玩水、洗澡等,避免患鉤端螺旋體病。

  4、應防止洪水泛濫,滅鼠,家禽應圈養,防止污染水源,做好飲水消毒。

  5、出現蛛網膜下腔出血者,不能搬動病人,避免咳嗽、噴嚏和屏氣排便等增加胸腔、腹腔壓力的動作。

  外科治療:國內外均有文獻報道,煙霧病可用顱內外血管吻合術、腦-肌-血管聯合術等手術重建血運,改善預後。

(實習編輯:徐建霞)

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