小兒病毒性心肌炎

我國9省市心肌炎協作組於1978年提出的臨床和病毒學依據，已在臨床廣泛應用其診斷標准為：1.病原學診斷（1）自患兒心包穿刺液心包、心肌或心內膜分離到病毒，或特異性熒光抗體檢查陽性健康搜索。（2）自患兒糞便咽拭子或血液分離出病毒且在病的恢復期血清中同型病毒中和抗體滴度較第一份血清升高或降低4倍以上2.臨床診斷依據（1）主要指標：①急慢性心功能不全或心腦綜合征。②有奔馬律和心包炎表現。③心髒擴大④心電圖示明顯心律失常（指除偶發及頻發期前收縮以外的異位節律，窦性停搏，二度以上的房室、窦房、完全左或右和雙、三束支傳導阻滯），或明顯的ST-T波改變（除標准Ⅲ導聯外的ST-T改變連續3天以上），或運動試驗陽性。（2）次要指標：①發病同時或1～3周前有上呼吸道感染腹瀉等病毒感染史。②有明顯乏力、蒼白、多汗、心悸氣促、胸悶、頭暈、心前區痛、手足涼、肌痛等症狀，或至少兩種嬰兒可有拒食、發绀、四肢涼雙眼凝視等，新生兒可結合母親流行病學史作出診斷。③心前區可聞及第1心音明顯低鈍或安靜時心動過速。④心電圖有輕度異常（指除上述的明顯心律失常以外的心電圖異常）⑤病程早期可有血清肌酸磷酸激酶（CPK），谷草轉氨酶（AST）或乳酸脫氫酶（LDH）增高，病程中多有抗心肌抗體增高。3.確診條件（1）具有主要指標2項，或主要指標1項及次要指標2項者（都要有心電圖指標）。（2）同時具備病原學第1～2項之一者，診斷為病毒性心肌炎。在發生心肌炎同時、身體其他系統如有明顯的病毒感染，而無病毒應進行病毒學檢查，再結合病史，臨床上可考慮心肌炎亦系病毒引起。（3）凡不全具備以上條件，但臨床懷疑為心肌炎，可作為“疑似心肌炎”進行長期隨診如有系統的動態變化，亦可考慮為心肌炎或在隨診中除外。（4）在考慮上述條件時，應先除外下列疾病：風濕性心肌炎中毒性心肌炎結核性心包炎。先天性心髒病、膠原性疾病和代謝性疾病的心肌損傷原發性心肌病、先天性房室傳導阻滯克山病、高原心髒病、神經功能或電解質紊亂、皮膚黏膜淋巴結綜合征、良性期前收縮以及藥物引起的心電圖改變等。4.臨床分期主要根據病情變化分期病程長短僅作參考。（1）急性期：症狀明顯而多變，病程多在6個月內。（2）恢復期：臨床症狀和心電圖改變等逐漸好轉，但尚未痊愈，病程一般在6個月以上（3）遷延期：臨床症狀反復出現，心電圖和X線改變遷延不愈，實驗室檢查有病情活動表現者，病程多在1年以上。（4）慢性期：進行性心髒增大或反復心力衰竭，病程在1年以上。1994年全國小兒心血管會議又對原診斷依據進行了修訂在病原學診斷依據部分，增加了從患兒心肌或血液用PCR方法測得腸道病毒特異核酸蛋白；在主要指標方面增加核素檢查陽性等條件。有人提出急性心肌炎計分診斷法：見表7評分：肯定診斷30分，可能診斷20分少於20分不能診斷。5.心內膜心肌活體組織檢查應用的評價心內膜心肌活體組織檢查從80年代以來在國外已開展，為心肌炎診斷提供了依據。國外主張以此作為惟一的診斷依據，活檢的病理改變是診斷的很好根據。1984年一些國家的心髒病理學者在達拉斯就心肌炎的診斷提出了達拉斯標准（DallasCriteria），得到許多學者的承認。（1）病理改變診斷：①活動性心肌炎（有或無纖維性變）：要求炎症細胞浸潤和附近細胞損害包括明確的細胞壞死、含空泡、細胞外形不整細胞崩解並附有胞外淋巴細胞未受累細胞多屬正常②臨床性心肌炎（非診斷性的需活檢復查）：炎性浸潤稀疏，光鏡未見細胞損傷。如以原活檢標本再行切片檢查。發現活動性心肌炎改變健康搜索，可免復查活檢。③無心肌炎跡象。（2）治療後復查活檢結果：分3類：①進行（持續）性心肌炎：病變程度與原檢結果相同或惡化。②消散性心肌炎：炎性浸潤較前減輕並有明顯修復改變③已消散心肌炎：無炎性浸潤或細胞壞死遺留。（3）臨床表現結合活檢：1983年Fenoglio根據病前多數有病毒感染史的34例心肌炎，以臨床表現結合活檢，也將心肌炎分為3類：①急性心肌炎：臨床表現為急性起病，心力衰竭，心髒情況逐漸惡化，多數於6個月內死亡，少數好轉或痊愈。屍檢及活檢示心髒增大，心肌廣泛分布的壞死灶，心肌細胞壞死，間質炎性滲出和水腫。②急進性心肌炎：臨床表現為急性發作健康搜索的心力衰竭心髒情況逐漸惡化好轉又惡化心力衰竭反復發作，多在6個月～3年內死亡。屍檢心肌病變廣泛，散在分布心肌細胞壞死灶並伴有修復過程和局部纖維化少數有心內膜增厚及血管周圍纖維化。③慢性心肌炎：臨床病史較長，病情較緩，檢查有心功能不全心力衰竭常多次反復，活檢見散在較少的局限性病灶，病灶處有心肌損傷和間質纖維滲出及炎性細胞浸潤，纖維性變較明顯導管法心內膜心肌活檢死亡率0.04%～0.07%，活檢可提供70%～80%確切病理學依據。1985～1994年12月，解放軍總醫院兒科和武警總醫院小兒心血管研究中心先後共進行了心內膜心肌活檢103例無一例死亡成功率為96.9%，可提供病理學診斷依據占99.1%。6.病毒性心肌炎在診斷中須注意的問題（1）對某些心電圖的認識：①臨床可以看到交界性期前收縮或非陣發性心動過速，一般都應加作立位體表心電圖，如果立體心電圖正常說明是神經調節不平衡引起，但如立體心電圖仍不正常應懷疑器質性改變須結合酶學檢查和臨床表現進一步明確診斷。②T波改變的鑒別，在常規體表心電圖上，T波的易變性甚大健康搜索，可以是形態、極性改變或是振幅異常也可三者均有健康搜索，故在小兒或青年多導聯T波改變可能是病理性的，也可能屬非病理性，因此須進行必要的鑒別。A.兩點半綜合征（half-past-twosyndrome）：“兩點半綜合征”時Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯T波倒置，故小兒易誤診為心肌炎。其心電圖特點是當額面QRS電軸+90°，T電軸為－30°時，T-QRS電軸類似鐘表兩點半，正常人T-QRS電軸夾角＜45°但少數人可增大至120°結果：Ⅰ導聯QRS波振幅之代數和等於0；Ⅱ、Ⅲ、aVF的QRS主波向上而T波均向下；運動或口服鉀鹽可促使倒置T波轉為直立。B.DaCosta′s綜合征：由於憂慮驚恐等均可使ⅡⅢaVF導聯T波倒置，心神經官能症者發生率尤高，故又稱戰士心，當靜息時T波恢復正常C.直立性T波改變：T波的極性和形態隨體位變化而改變直立時TI波倒置較深或平臥時TI淺倒置而直立或深吸氣時加深，多見於心血管神經官能症或瘦長體型者。肥胖，妊娠、腹水等橫膈抬高時，V5～V6T波也可低平，甚至倒置，普萘洛爾可以糾正。D.過度換氣後T波改變：正常人過度換氣後可見心前區導聯T波振幅降低或倒置，多發生在過度換氣後20s左右，故健康搜索在過度換氣和平靜時各描記一次心電圖，如過度換氣後T波恢復正常可考慮為持續性“幼稚型”T波，反之，平靜呼吸時T波恢復正常，說明T波異常是過度換氣引起。③室性期前收縮的認識：室性期前收縮占小兒各類期前收縮的67.2%。往往是把QRSST-T波畸形不明顯、起源於右心室及無明顯症狀的室性期前收縮稱“良性期前收縮”或“功能性期前收縮”，但根據我們對45例“良性期前收縮”患兒進行心內膜心肌活檢除2例組織病理正常外，無論光學顯微鏡和電子顯微鏡檢查均證明有不同程度的心內膜和心肌的器質性改變，同時其中4例進行心內膜、心肌組織聚合酶鏈式反應（PCR），通過DNA特異片段擴增證實柯薩奇病毒，說明心肌損傷與病毒感染的關系，因此認為對“良性期前收縮”應進行認真觀察和進一步檢查。（2）酶學改變：病毒心肌炎時心肌細胞受損，使細胞膜破壞，細胞內酶即可釋出進入血液。當排除影響酶學改變的因素酶學檢查對心肌炎的診斷、損傷的程度、估計療效均有很大幫助。①CK、CK-MB：當心肌受損時3～6h即可上升，2～5天達高峰2周恢復正常。CK-MB較CK總活力上升快，但消退也快，故對早期診斷價值大。②LDH及其同工酶LDH1LDH2：當心肌受損時24～48h開始升高，3～6天達高峰，8～14天恢復正常，心肌炎時LDH1、LDH2均升高，LDH1/LDH2＞1，如果LDH升高，LDH1不增高LDH1/LDH2＜1，可除外心肌損傷。小兒患上呼吸道感染及肌內注射藥物後CK可以增高。標本溶血或由於藥物、休克、心力衰竭、心律失常，均可影響酶的活性。③谷草轉氨酶（AST）：一般發病6～8h開始上升，第2周達高峰，多在4周恢復正常，其敏感性和特異性不如CPK、LDH及其同工酶。三種心肌酶敏感性以CK-MB最好，特異性以LDH1最好，CPK及同工酶出現早，消退快；LDH則相反；AST出現早消退也晚。病程超過2個月測定意義不大。鑒別診斷：編輯本段病毒性心肌炎主要應與以下疾病鑒別：1.風濕性心肌炎多見於5歲以後學齡前和學齡期兒童，有前驅感染史，除心肌損害外，病變常累及心包和心內膜臨床有發熱大關節腫痛環形紅斑和皮下小結，體檢心髒增大，窦性心動過速，心前區可聽到收縮期反流性雜音，偶可聽到心包摩擦音。抗鏈“O”增高，咽拭子培養A族鏈球菌生長，血沉增快，心電圖可出現一度房室傳導阻滯2.β受體功能亢進症多見於6～14歲學齡女童，疾病的發作和加重常與情緒變化（如生氣）和精神緊張（如考試前）有關，症狀多樣性，但都類似於交感神經興奮性增高的表現。體檢心音增強，心電圖有T波低平倒置和S-T改變，普萘洛爾試驗陽性，多巴酚丁胺負荷超聲心動圖試驗心髒β受體功能亢進。3.先天性房室傳導阻滯多為三度阻滯，患兒病史中可有暈厥和Adams-Stokes綜合征發作，但多數患兒耐受性好一般無胸悶、心悸、面色蒼白等。心電圖提示三度房室傳導阻滯，QRS波窄，房室傳導阻滯無動態變化。4.自身免疫性疾病多見全身型幼年型類風濕性關節炎和紅斑狼瘡全身型幼年型類風濕關節炎主要臨床特點為發熱、關節疼痛淋巴結、肝脾腫大、充血性皮疹、血沉增快、C反應蛋白增高、白細胞增多、貧血及相關髒器的損害。累及心髒可有心肌酶譜增高，心電圖異常對抗生素治療無效而對激素和阿司匹林等藥物治療有效紅斑狼瘡多見於學齡女童，可有發熱，皮疹，血白細胞、紅細胞和血小板減低，血中可查找到狼瘡細胞健康搜索，抗核抗體陽性5.皮膚黏膜淋巴結綜合征多見於2～4歲幼兒，發熱，眼球結膜充血，口腔黏膜彌散性充血口唇皲裂，楊梅舌淺表淋巴結腫大，四肢末端硬性水腫，超聲心動圖冠狀動脈多有病變。需要注意的是，重症皮膚黏膜淋巴結綜合征並發冠狀動脈損害嚴重時可出現冠狀動脈梗死心肌缺血，此時心電圖可出現異常Q波此時應根據臨床病情和超聲心動圖進行鑒別診斷。治療：編輯本段1.臥床休息在急性期至少臥床休息至熱退後3～4周，減少心髒負擔及耗氧量。心髒擴大及並發心力衰竭者，更應絕對臥床休息，病情好轉心影縮小再開始逐漸活動。2.鎮靜及鎮痛處理病人煩躁不安、心前區痛膚痛及肌痛健康搜索，應及時處理，可用解痛鎮靜藥，如苯巴比妥阿司匹林，必要時可注射嗎啡3.控制心力衰竭並發心力衰竭必須及時控制，由於心肌炎對洋地黃制劑極為敏感，易出現中毒現象故多選用速效及速排的制劑如毛花苷C（西地蘭）或地高辛，劑量應使用有效量的1/2～1/3即可在急性心力衰竭控制後即可停藥對慢性心功能健康搜索不全者多主張長期使用偏小的維持量直至症狀及體征明顯改善為止。利尿藥的使用要注意補鉀，防止誘發嚴重心律失常。4.腎上腺皮質激素經一般治療後心力衰竭或末梢循環衰竭未能控制及有嚴重心律失常者，可試用腎上腺皮質激素，靜脈滴注氫化可的松每天5～10mg/kg或地塞米松0.3～0.6mg/kg，好轉後改口服潑尼松（強的松）劑量開始每天1～2mg/kg，1～2周後減量。但在感染早期（起病18天內）一般不宜應用，因激素有抑制機體對病毒的免疫力。有些學者提出使用激素治療的指征是：（1）心肌炎發生心源性休克時，可短期使用。（2）心肌炎時新出現的Ⅲ°房室傳導阻滯，短期應用。（3）心肌炎嚴重，其他治療無效可在嚴密保護下試用情況好轉後，出院在家繼用，並注意防治感染5.免疫抑制藥的使用在歐洲、美國和日本從20世紀80年代以來使用潑尼松（強的松）加或不加硫唑嘌呤azafhioprine治療病毒性心肌炎，多用於有心力衰竭而用一般治療效果不理想的重病人，治療前後用心內膜心肌活檢隨診，治愈率只有3.17%，好轉加痊愈占42.9%，死亡及惡化占38.1%，可見對重症合並心衰的心肌炎，用免疫抑制藥治療只能爭取1/2的機會。少數病例長期使用這種藥物往往繼發危及生命的周身感染。6.維生素C的應用維生素C有促進心肌病變的恢復、改善心功能、緩解症狀和糾正心源性休克的作用。劑量為100～200mg/（kg次）加5%葡萄糖20ml靜脈緩注，1次/d，急性期療程4周。7.改善心肌代謝藥物三磷腺苷（ATP）、輔酶A、細胞色素C（先作皮試），及泛癸利酮（輔酶Q10）等均可應用1次/d，肌注，亦可靜脈緩滴極化液。8.心肝寶（冬蟲夏草頭孢菌絲）可直接作用於心髒改善心肌缺血缺氧的狀態降低心肌耗氧量，增強心肌耐缺氧能力且具有活化T和B細胞、激活單核吞噬細胞系統及抑制抗體形成作用，劑量：5歲以上4粒/次，3次/d；5歲以下3粒/次，3次/d，（每粒相當於心肝寶0.25g），根據目前國內學者研究多作為綜合治療中的一種方法，單獨使用效果似不夠理想。9.心源性休克治療急性重症心肌炎可出現心源性休克，必須進行搶救（1）輸液：為了恢復有效循環量應靜脈輸液，但不可過多過快，防止加重心髒負擔，全天總入量1000～1200ml/m2（每天30～50ml/kg），其中先給低分子右旋糖酐10ml/kg可在1～2h輸完，改善微循環，預防血栓，而後將余液勻速在22～23h內輸入，有酸中毒者可加5%碳酸氫鈉（2）維生素C：每天100～200mg/kg，開始即刻靜推、如注射後血壓上升不穩定半小時後再重復1次血壓可漸正常，全天可用3～5次。（3）升壓藥：①間羟胺（阿拉明）：為β受體興奮劑，可增強心肌的應激性，收縮力及周圍循環阻力由於本藥有效作用時間短（20～60min）,故需將藥10～20mg加入10%葡萄糖100ml緩慢靜點健康搜索，以維持血液有效濃度。②多巴胺：為β受體興奮劑可增加心肌收縮力，對腎及內髒血管擴張作用。對心率無影響。用法：10mg加入10%葡萄糖100ml，以每分鐘1～10μg/kg速度緩緩靜滴。根據病兒血壓調整速度及濃度。（4）吸氧、糾正心律失常：必要時可用腎上腺皮質激素，地塞米松每天0.2～0.4mg/kg靜點休克好轉後逐漸減量至停用。10.對症治療煩躁不安時可用鎮靜藥有感染時可給抗生素。預後：多數病人預後良好，經數周、數月甚至遷延數年漸痊愈。少數呈暴發起病，因心源性休克、急性心力衰竭或嚴重心律失常於數小時或數天內死亡。個別病例因嚴重心律失常猝死有的呈遷延過程遺留不同程度左室功能障礙其中有的僅有超聲心動圖或心電圖改變並無臨床症狀，然而少數病例則因心力衰竭遷延不愈，導致死亡。曾報道經組織學確診健康搜索的急性重症心肌炎35例患兒的病程及預後，患者年齡中位數3.3歲（1～15.1歲），均有急性心力衰竭及（或）嚴重心律失常，於發病1～47天（中位數7天）入院。治療上除抗心力衰竭，抗休克和抗心律失常外，均加用甲基強地松龍和靜脈輸入免疫球蛋白。35例中6例入院時有嚴重急性心力衰竭2例搶救無效於入院72h內死亡。另4例加用心肺機支持循環，1例於6天後心力衰竭控制2例行心髒移植成功，余1例第7天停用心肺機，終因心力衰竭並發真菌敗血症死亡。這組重症病例，4例死亡，其中3例均發生在住院初期；心髒移植3例，其中1例病程1.9年，因排斥反應，術後3天死亡。總病死率（4/35）11.4%。未做心髒移植存活者共29例經隨訪1.2l～31.6個月（中位數19個月），僅2例遺留左室功能障礙。其中1例病程6年，無症狀健康搜索，未服心髒藥物，僅左室射血分數及縮短分數分別為50%及22%運動試驗提示運動耐力輕度下降；另1例病程剛3.8個月，心功能在恢復中。所有存活者均無心血管系統症狀，無運動受限也未服用抗心律失常藥。作者分析死亡及心髒移植的高危因素，單因素分析認為發病年齡較大、左室射血分數低、需用機械通氣或心肺機支持、發生過心髒驟停及室性心動過速為危險因素多因素分析提示室性心動過速是惟一的危險因素。病毒性心肌炎僅少數可遺留左室功能障礙或過渡到擴張型心肌病擴張型心肌病終末期做心髒移植的108個心髒中發現至少有一個明顯的炎症細胞浸潤灶。擴張型心肌病患者的心肌中可檢測到病毒核酸上述臨床研究提示部分擴張型心肌病是病毒性心肌炎的後果。預後好壞主要取決於心肌病變的嚴重程度並與以下因素有關：1.感染病毒的型別柯薩奇病毒B組3型所致的心肌炎較重，而A組9型較輕2.病人年齡新生兒發病死亡率最高。3.病情復發者預後差4.左室射血分數明顯下降者預後差。5.並發室性心動過速者預後不良。預防：編輯本段平日應加強鍛煉健康搜索，增強體質，對各種病毒感染進行預防注射，並減少受冷、發熱等不良因素在治療過程中要預防反復感冒。新生兒期的預防須防止孕婦病毒感染，並做好產院嬰兒室和母嬰室的消毒隔離工作參考資料編輯本段39健康網