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復雜性先天性心髒病

  對於心外科醫生來講,熟悉心髒解剖和常見病理畸形,正確分析病理生理異常及血流動力學特點,是正確診斷和選擇適當手術時機和方法的基礎。先天性心髒病種類繁多,但最常用的分類方法是根據血液分流類型分為“左向右”分流型和右向左分流型先天性心髒病二、左向右分流型先天性心髒病左向右分流型先天性心髒病,亦稱"非紫绀型先天性心髒病"是指在心髒左、右心腔間存在異常通道,導致血液出現由左至右的分流,在臨床上沒有"紫绀"表現的先天性心髒病。其中,房間隔缺損(Atrialseptaldefect,ASD)、室間隔缺損(ventricularseptaldefect,VSD)和動脈導管未閉(Patentofductusatriosus,PDA)是最常見的左向右分流型先天性心髒病。分別占先天性心髒病約10-20%,12-20%和12-15%。當然,所謂"左向右"只是相對而言,此類先天性心髒病如果沒有及時正確治療,最終會出現“右向左”分流。

復雜性先天性心髒病

  對於ASD、VSD和PDA這三種“左向右分流型”先天性心髒病,由於它們都具有相同"左向右分流"的病生理基礎,其病理過程和臨床症狀存在相同或相近之處。①此類先天性心髒病由於正常或異常通道的持續存在,都出現了血液從心髒"高壓"系統(左心系統)向相應的"低壓"系統(右心系統)持續的異常分流,其分流產生的原因都是由於兩系統間的壓力差引起的,但是ASD是一個例外(跨房間隔壓力差極小,其分流的原因是右室順應性較左室高、並且肺循環阻力較體循環阻力低)。②這種左→右分流都導致了肺循環血流量增多、左心室和/或右心室負荷增大,繼而順序出現左心衰和/或右心衰,最終導致肺動脈壓升高、Eisenmenger綜合征直至出現紫绀。③從其病理生理過程可以看出,此類先天性心髒病病變的靶器官主要集中在心髒和肺上。主要的臨床表現在心髒為:勞力性呼吸困難、心律失常、心衰;在肺表現為:反復肺部感染、肺動脈高壓、紫绀。這三種先天性心髒病,都可以不同程度的影響患兒正常生長發育。

  (實習編輯:黃翠君)

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