共濟失調性腦癱主要病變在小腦及其通路上，多見於腦積水、顱腦外傷、腦炎或小腦腫瘤等疾病後遺症。單純性共濟失調很少見。以共濟失調為主的腦癱占總數的5%左右。由於運動感覺及平衡感覺的障礙造成不協調性運動，表現為肌肉收縮能力低下，肌肉收縮速度較慢，定向和定距能力低下。而且肌肉收縮也不准確，從而不能正確的動作。
行走步基寬，腳的著力點往往放在腳跟上，腰椎也常過度前彎，軀干與四肢不協調，左右搖擺不定或向一側傾斜，不能沿直線前進，蹒跚而行，仿佛酒後的醉酒步態。此步態睜、閉眼時差異不大，手的定向力較差，指鼻試驗、跟胫膝試驗都難以完成。說話聲音震顫伴有面部表情淡漠，面部肌肉較僵硬。隨著患兒長大，最終町能由於學會限制自己的運動，變得稍能自控一些，當然，這時動作會顯得呆板、機械。
共濟運動系在大腦皮質小腦、前庭、深感覺系統等參與下完成。按病變部位的不同，共濟失調可分為大腦性共濟失調、小腦性共濟失調、前庭性共濟失調和感覺性共濟失調。
