心髒性猝死是指急性症狀發作後1小時內發生的以意識突然喪失為特征的由心髒原因引起的自然死亡。許多無明顯心髒病及心髒結構改變的人也會發生心源性猝死，例如長QT綜合征（LQTS）、Brugada綜合征和兒茶酚胺型多形性室速等，由於這些疾病發病率較低，平時無明顯不適症狀，因此易被大家忽視。
長QT綜合征
長QT綜合征是一種心室復極時程延長、不均一的疾病。心電圖上表現為QT間期延長、T波和（或）U波異常，易發生尖端扭轉型室性心動過速，臨床表現以暈厥、搐搦或猝死為特征。
處理措施包括：
1、去除導致QT間期延長的因素，如胺碘酮使用不當、電解質紊亂等。
2、直流電復律：使用非同步最大電量（單相波360J，雙相波200J）復律。
3、鎂劑：靜脈注射硫酸鎂，以硫酸鎂1~2g加入25％葡萄糖液20ml稀釋後，於5min內注入。之後可以采用硫酸鎂持續靜脈滴注，速度為每小時2g。
4、提高心率：對心動過緩和明顯長間歇者可考慮臨時起搏，起搏頻率維持80次/min左右，也可使用提高心率的藥物，如阿托品、異丙腎上腺素。
5、補鉀：糾正低血鉀，將血鉀水平保持至4.5mmol/L以上。
6、抗心律失常藥物：雖然可以考慮使用利多卡因和美西律，但這不是治療和預防的主要措施。
Brugada綜合症
Brugada綜合症是由於編碼離子通道的基因異常所致的家族性原發心電疾病。
心電圖表現分為三型：
I型：J波或抬高的ST段頂點≥2mm，伴隨T波倒置，ST段與T波之間很少或無等電位線分離。
II型：J點抬高(≥2mm)引起ST段下斜型抬高，緊隨正向或雙向T波，形成「馬鞍型」圖型。
III型：V1-V3導聯ST段抬高<1mm，但表現為「馬鞍型」或「穹隆型」，或兩者兼有。
Brugada綜合症易發生室顫或多形性室速引起暈厥、甚至猝死，反復發生的，不能用其他原因解釋的暈厥，家族性心髒猝死史是診斷的重要線索。
如患者出現典型的I型心電圖改變，且有下列臨床表現之一，並排除其他引起心電圖異常的因素，可診斷Brugada綜合征：①記錄到室顫；②自行終止的多形性室速；③家族心髒猝死史（<45歲）；④家族成員有典型的I型心電圖改變；⑤電生理誘發室顫；⑥暈厥或夜間瀕死狀的呼吸。
對於Ⅱ型和Ⅲ型心電圖者，經藥物（阿義嗎林、氟卡尼、普魯卡因胺）激發試驗陽性，如有上述臨床表現可診斷Brugada綜合征。如無上述臨床症狀僅有特征性心電圖改變不能診斷為Brugada綜合征，只能稱為特發Brugada征樣心電圖改變。
目前缺乏有效藥物，普魯卡因胺、氟卡胺、β受體阻滯劑應注意避免使用。目前唯一有效的辦法是安置植入型心髒除顫儀。（ICD）。
肥厚性心肌病
肥厚性心肌病與遺傳有關，表現為心室壁呈不對稱性肥厚，常侵及室間隔，心室內腔變小，左心室血液充盈受阻，左心室舒張期順應性下降。是運動性猝死的原因之一。患者常無症狀，心髒聽診表現為粗糙的收縮中晚期噴射性雜音，使用洋地黃制劑、硝酸甘油、靜點異丙腎上腺素及Valsalva動作後雜音增強，而應用β受體阻滯劑、去甲腎上腺素及下蹲時雜音減弱。
最常用的檢查方法為心髒彩超，心髒磁共振檢查敏感性高於超聲心動圖，但費用較高。
藥物治療主要為降低心肌收縮力，減輕左心室流出道梗阻，改善左心室壁順應性及左心室充盈，包括β受體阻滯劑（琥珀酸美托洛爾47.5~95mg，1/日）、鈣拮抗劑（地爾硫卓90~360mg/日，分3~4次服用）；藥物治療無效者，可手術治療，可行肥厚肌肉切除術。合並嚴重二尖瓣關閉不全者，可做二尖瓣置換術。
致心律失常性右室心肌病
致心律失常性右室心肌病的特征為右心室心肌被進行性纖維脂肪組織所替代，臨床常表現為右心室擴大、心律失常和猝死。部分患者起病隱匿，早期可無明顯症狀，隨著疾病的發展會出現心力衰竭的症狀，超聲心動圖與放射性核素心室造影為兩項最主要的無創性檢查方法，敏感性及特異性均較高。
治療方法
1、藥物治療：對心律失常者使用各種抗心律失常藥物。如維拉帕米（40~80mg，3/日）、胺碘酮（0.2g，3/日，1~2周調整劑量）、β-受體阻滯劑（琥珀酸美托洛爾47.5~95mg，1/日），可預防患者室性心動過速復發。
2、導管消融：在心內膜標測下尋找室速起源部位，行射頻消融治療。
3、植入ICD：經抗心律失常藥物治療無效的持續性室性心動過速等高危患者，已證實ICD能有效終止所有室速，可考慮植入ICD。
4.外科治療：對於藥物難以控制的終末期患者可考慮心髒移植。
兒茶酚胺敏感性室性心動過速
兒茶酚胺敏感性室性心動過速是一種原發性心髒電紊亂，多發生於無器質性心髒病、QT間期正常的青少年，運動或情緒激動時出現雙向性或多形性室性心動過速，可導致暈厥和猝死。
在輔助檢查方面，靜息心電圖的形態無明顯異常，但心率普遍偏慢。發作時特征性的心電圖表現是雙向性室速，呈右束支阻滯圖形，電軸左偏與電軸右偏逐跳交替。12導聯動態心電圖（Hoher）、植入式循環記錄器以及腎上腺素激發試驗也可能會記錄到特征性的心電圖。心內電生理檢查診斷價值有限，程序性電刺激很少能誘發出室速，也沒有發現特殊的電生理現象。
β-受體阻滯劑是有效的治療藥物，常用的有琥珀酸美托洛爾（47.5~95mg，1/日）、富馬酸比索洛爾（5~10mg，1/日）等。對於藥物不能有效控制的患者可采取植入ICD。
