什麼是馬凡綜合症？
馬凡綜合症是先天性結締組織異常的最常見的遺傳性結締組織病變，已被證明為常染色體顯性遺傳，並已發現在15號染色體上有基因編碼缺陷。
其主要表現為
1、軀體異常，如體格細高，四肢及指(趾)細長，被稱為蜘蛛樣指(趾)；
2、眼晶體脫位；
3、關節松弛；
4、心髒大血管病變，如主動脈根及升主動脈瘤樣擴張以及急性或慢性主動脈內膜破裂，形成夾層動脈瘤。
馬凡綜合征的外科治療一般采用Bental手術。
什麼是Bental手術？
切除病變升主動脈和主動脈瓣，用帶瓣的人造血管移植到主動脈瓣環位置上，然後將左、右冠狀動脈開口吻合到人造血管根部，最後將人造血管與主動脈遠心端相吻合。
