地中海貧血的診斷標准

　　地中海貧血的診斷標准：

　　1、常有家族史。

　　2、出生後不久開始進行性貧血(輕型可無貧血)，溶血嚴重時出現黃疸，顱面骨呈特殊面容(頭大、眉距增寬、鼻梁低平、顴骨突出)及肝脾腫大。

　　3、實驗室檢查：

　　（1）呈小細胞低色素性貧血，紅細胞大小不均，可見異形，靶形紅細胞(可有0-66％)，網織紅細胞增多。

　　（2）紅細胞滲透脆性降低。

　　（3）血紅蛋白分析重型和中間型地中海貧血患者的HbF含量明顯增高，抗鹼血紅蛋白可在40％以上。輕型b地中海貧血患兒的HbA2含量增高。HbH病或Barts胎兒水腫綜合征患兒其HbH與HbBart’s的含量分別增高。

　　4、x線檢者嬰幼兒掌骨、指骨骨髓腔增寬，長骨皮質變薄，以後可見顱骨骨板變薄、顱板間有放射狀骨刺。

　　（實習編輯：黃翠君）