心力衰竭概論
疾病概述：心力衰竭(heartfailure)是指在靜脈回流正常的情況下，由於原發的心髒損害引起心排血量減少，不能滿足組織代謝需要的一種綜合征。臨床上以肺循環和(或)體循環淤血以及組織血液灌注不足為主要特征，又稱充血性心力衰竭(congestiveheartfai1ure)，常是各種病因所致心髒病的終末階段。充血性心力衰竭和心功能不全(cardiacdysfunction)的概念基本上是一致的，但後者的含義更為廣泛，包括已有心排血量減少但尚未出現臨床症狀的這一階段。
病因病理：
[病因]
一、基本病因引起心力衰竭的原因很多，從病理生理基礎而言，主要是原發性心肌損害或心肌收縮期或舒張期負荷過重導致心肌細胞數量減少和心室舒縮功能低下的結果。
(一)原發性心肌損害1.節段性或彌漫性心肌損害節段性心肌損害如心肌梗塞，心肌缺血。彌漫性心肌損害如心肌炎、擴張型心肌病、肥厚型和限制型心肌病以及結締組織疾病的心肌損害等。2.心肌原發或繼發性代謝障礙如維生素bl缺乏，糖尿病性心肌病，心肌澱粉樣變性等。
(二)心室負荷過重包括心室後負荷(壓力負荷)和前負荷(容量負荷)過重1.壓力負荷過重見於高血壓，主動脈瓣狹窄；肺動脈高壓，肺動脈瓣狹窄等左、右心室收縮期射血阻抗增高的情況。
2.容量負荷過重主要有以下三種情況：
①瓣膜返流性疾病：如二尖瓣關閉不全，主動脈關閉不全，三尖瓣關閉不全等；
②心內外分流性疾病：如房間隔缺損，室間隔缺損，動脈導管未閉等；
③全身性血容量增多的情況：如甲狀腺功能亢進、慢性貧血、動靜脈瘘、腳氣病等常有雙室容量負荷過重。不論是原發性心肌損害或心室負荷過重最終必引起心肌結構和功能的改變而導致心力衰竭。
二、誘因心力衰竭症狀的出現或加重常可由某些因素所誘發，稱為誘因。常見的有：
1.感染特別是呼吸道感染，其次如心內感染，全身感染等；
2.心律失常特別是心房顫動和各種快速性心律失常。
3.水電解質紊亂，鈉鹽過多，輸液過多過速等。
4.體力過勞，精神壓力過重，情緒激動等。
5.環境、氣候的急劇變化。
6.心髒負荷加重，如妊娠、分娩等。
7.治療不當：如洋地黃用量不足或過量，利尿過度等。
8.合並有甲狀腺功能亢進、貧血、肺栓塞等。
[病理生理]充血性心力衰竭的病理生理機制十分復雜，主要有以下三方面的特點：
一、血流動力學異常任何原因引起的心力衰竭，其基本問題是心室功能曲線低下，向右下方移位。即在任何特定的左室舒張末期壓時，心搏量較正常人為低。心室功能曲線反映心排血量與心室充盈壓之間的關系。根據frank-starling定律，隨著心室充盈壓的增高與舒張末期心肌纖維長度的增加，心搏量可相應增加，表現為心室功能曲線的上升。但這種心搏量的增加是有一定限度的，當左室舒張末期壓達2.0~2.4kpa(15~18mmhg)時，frank-starling機制達最大效應，此時心搏量不再增加，甚至反而降低，即為心室功能曲線的平台期和其後的下降。當心髒指數＜2.2l/min·m2時，即出現低心排血量的症狀和體征。左心室舒張末期壓增高將繼而引起左房壓、肺靜脈壓和肺毛細血管楔嵌壓的升高。當後者超過2.4kpa(18mmhg)時，即出現肺循環淤血的症狀和體征。當右室舒張末期壓和右房壓升高致中心靜脈壓＞1.6kpa(12mmhg)時，即出現體循環淤血征。隨著心排血量的減少和動脈血液的充盈不足，激活了各種神經內分泌的調節機制，特別是交感神經的激活，使外周循環阻力增加，外周血液重新分配，腎和骨骼肌血流減少，導致終末器官(endorgan)的異常。因此，充血性心力衰竭時血流動力學異常的特點是：中心泵功能減退(心排血量降低，心室舒張末期壓增高)；外周循環阻力增高和終末器官異常。
二、神經內分泌的激活充血性心力衰竭時，交感神經系統(sympatheticnervoussystem，sns)、腎素-血管緊張素系統(renninangiotensionsystem，ras)活性和血管加壓素水平均有升高。上述神經內分泌的激活可增強心肌收縮力而使心排血量增加；使外周血管收縮以維持動脈血壓和保證重要髒器的血流，可對循環起短時的支持效應。然而長期活性升高卻有其不利的作用。外周血管阻力的增加和鈉、水潴留加重心髒的後、前負荷而進一步抑制左室功能。大量兒茶酚胺對心肌還有直接毒性作用。心力衰竭時，心房肽的分泌也有增加。心房肽具有排鈉利尿、擴張血管和抑制腎素和醛固酮作用。但在心力衰竭時，內源性心房肽常不足以抵消激活了的sns和ras的強力作用。大量的研究顯示，在心功能不全的發生發展過程中，始終有神經內分泌的激活，而且此種激活早於心力衰竭臨床症狀的出現。以往認為神經內分泌機制在心力衰竭時起一重要的適應性調節作用。在80年代，這種概念有了重大的改變。目前認為心力衰竭時，神經內分泌的激活常屬過度，轉而對心血管系統有害。長期神經內分泌的活性增高不僅加重血流動力學紊亂，還可直接損害心肌，加劇心力衰竭的惡化，且其活性水平直接與患者的預後有關。
三、心肌損害和心室重構(remodeling)原發性心肌損害和心髒負荷過重使室壁應力增加，導致心室反應性肥大和擴大，心肌細胞和細胞外基質-膠原網的組成均有變化，這就是心室重構的過程。肥厚的心肌收縮速度下降；收縮時間延長；松弛延緩，但肌纖維縮短能力和心室排空能力並不減弱。因此如果心肌有適當的肥厚而足以克服室壁應力時，心室功能仍得以維持，臨床上亦不產生充血性心力衰竭的症狀。因而，心肌肥厚在初期可起有益的代償作用。肥厚心髒如何發展至進行性心室擴大和心力衰竭，其中機制尚不十分明了，能量耗竭可能是主要因素之一。由於肥厚心肌處於能量饑餓狀態，心肌缺血，心肌細胞死亡，繼以纖維化，剩下的存活心肌負荷進一步加重，心肌進一步肥厚伴進行性纖維化，如此形成惡性循環。當心肌肥厚不足以克服室壁應力時，左室進行性擴大伴功能減退，最後發展至不可逆性心肌損害的終末階段。上述三者之間是互相關聯，互為因果的。血流動力學異常可激活神經內分泌，加重心肌損害；神經內分泌的持續激活可直接損害心肌和加劇血流動力學異常；而心肌損害、左室進行性擴大和衰竭的結果又導致血流動力學紊亂的加重和神經內分泌的激 活。
臨床表現：
[臨床類型]
(一)按心力衰竭發展的速度可分為急性和慢性二種，以慢性居多。急性者以左心衰竭較常見，主要表現為急性肺水腫。
(二)根據心力衰竭發生的部位可分為左心、右心和全心衰竭。左心衰竭的特征是肺循環淤血；右心衰竭以體循環淤血為主要表現。
(三)收縮性或舒張性心力衰竭因心髒收縮功能障礙致收縮期排空能力減弱而引起的心力衰竭為收縮性心力衰竭。臨床特點是心腔擴大、收縮末期容積增大和射血分數降低。絕大多數心力衰竭有收縮功能障礙。充血性心力衰竭時舒張功能異常的重要性，近年來日益受到重視。它可與收縮功能障礙同時出現，亦可單獨存在。舒張性心力衰竭是由於舒張期心室主動松弛的能力受損和心室的順應性降低以致心室在舒張期的充盈受損，心室壓力-容量曲線向左上方移位，因而心搏量降低，左室舒張末期壓增高而發生心力衰竭，而代表收縮功能的射血分數正常。舒張性心力衰竭的發生機制有：
①左室松弛受損。特別如在心肌缺血時，心肌肌漿網攝取ca2+的能力減弱，心肌細胞內游離ca2+的水平降低緩慢，致主動松弛受損；
②心肌肥厚和心肌僵硬度增加(伴有心肌纖維化)，舒張期心肌擴張能力減弱(順應性降低)。單純舒張性心力衰竭常見於有顯著心肌肥厚、心腔大小正常並心率增快者，如高血壓心髒病的向心性肥厚期；主動脈瓣狹窄；肥厚型心肌病和缺血性心肌病等。
(四)按症狀的有無可分為無症狀性(asymptomatic)心力衰竭和充血性心力衰竭。無症狀性心力衰竭是指左室已有功能不全，射血分數降至正常以下(＜50%)而尚無心力衰竭症狀的這一階段。可歷時數月到數年。業已證實，這一階段已有神經內分泌的激活。一旦出現充血性心力衰竭的症狀後，按心功能的情況可分為四級(1928年紐約心髒病協會[nyha]分級，美國心髒病協會[aha]標准委員會1994年修訂)。
i級：體力活動不受限制。日常活動不引起乏力、心悸、呼吸困難或心絞痛等症狀。ⅱ級：體力活動輕度受限。休息時無症狀，日常活動即可引起乏力、心悸、呼吸困難或心絞痛。ⅲ級：體力活動明顯受限。休息時無症狀，輕於日常的活動即可引起上述症狀。iv級：不能從事任何體力活動。休息時亦有症狀，體力活動後加重。
ahal994年修訂標准增加了客觀評定的分級標准，根據心電圖、運動試驗、x線和超聲心動圖等客觀檢查作出分級，分為a、b、c、d四級。a級：無心血管疾病的客觀證據。b級：輕度心血管疾病的客觀證據。c級：中度心血管疾病的客觀證據。d級：重度心血管疾病的客觀證據。例如病人無症狀，但跨主動脈瓣壓力階差很大，則判為：心功能i級，客觀評定d級。
