法洛氏四聯症是紫绀型先天性心髒病中最常見的一種,其臨床表現主要取決於右室流出道狹窄的程度。
1、發绀是本病最突出的症狀,出生時發绀可能會不明顯,隨著年齡的增長,由於右室漏斗部肥厚的進展,到6-12個月時,發绀才趨向明顯。
2、氣喘和陣發性呼吸困難也是常見症狀之一,多在哭鬧或勞累後出現,在2個月至2歲的嬰幼兒中較多見。
3、兒童常有蹲踞現象,表現為行走一段路程後下蹲,雙下肢屈曲,雙膝貼胸。
4、重症患兒可有缺氧發作,表現為面色蒼白,四肢無力,陣發性暈厥,甚至會有抽搐等症狀,多在清晨、排便或活動後出現。對有缺氧發作的重症法洛氏四聯症患兒應在嬰兒期盡早手術,頻繁發作者應急診手術。
5、患兒一般發育較差,消瘦,口唇明顯發绀,四肢末梢因缺氧而有發绀及杵狀指(趾),杵狀指(趾)的輕重與缺氧程度呈正比。
雖然嬰幼兒不會用語言表達自己的不適,但是有很多症狀家長還是能夠觀察出來的。一旦發現孩子有異常表現需要及時就診。明確是否患有法洛氏四聯症,以便讓患兒能夠得到及時有效的治療。
目前,國外學者多主張法洛氏四聯症在嬰兒期即6個月左右行根治手術,國內學者多趨向於在1歲左右行根治術。隨著對嬰幼兒法洛氏四聯症病理生理了解的加深,術前診斷、麻醉、體外循環技術的進步,手術技巧的改進以及各種性能優良的嬰幼兒專用醫療器械的出現,手術年齡已不是重要的風險因素,且早期根治可防止法洛氏四聯症導致的心肌肥厚、側枝循環增多、肺發育障礙、體格、智力發育遲緩、腎功能損害等的進一步加重。因此,對於有根治術指征的法洛氏四聯症患兒,應該及早手術治療。
根據國內外的報道,左室及肺動脈發育不良可明顯增加TOF術後死亡率,因此,肺動脈指數(PAI)>150mm2/m2,McGoon指數>1.2,左室舒張末期指數(LVEDI)>30ml/m2已經普遍作為法洛氏四聯症根治術的重要手術指征。
概 述 老百姓常說,哎呀,我的心怎麼跳得這麼快呀,都快跳到嗓子眼了,其實排除勞累等因素,這很可能是
1.藥物保健 ①心功能不全者:口服地高辛,每次0.125-0.25毫克,每日1-2次,同時