50歲的馮先生，曾經歷過一段黑色的生命期：整天的頭暈讓他的世界處於一種流動狀態，很多事情在腦海中的印象漸行漸遠，想忘記的、不想忘記的都在流失，步履蹒跚似八、九十歲的老人。
“這些是煙霧病的典型症狀。”暨南大學附屬第一醫院神經外科主任王向宇表示，煙霧病的發病率近年來逐步上升，已從以前的0.07％升至現在的千分之一。由於以前受醫療水平條件的限制，煙霧病症狀與高血壓、心髒病、糖尿病、高血脂等引起的腦中卒十分相似，導致誤診率很高，從而影響了最終治療效果。
兒童和中年人是高發人群
煙霧病最初是在日本被發現，由於擴張的腦血管在血管造影時的形態如煙囪裡冒出的袅袅炊煙，因此被形象地稱作“煙霧病”。其具有較強的地域性，東亞地區發病率較高，尤其是日本，朝鮮、韓國、中國也屬高發區，男性發病率略多於女性，比例大致為1.2—1.5比1，成人發病率高於兒童。
“當煙霧病發生時，腦內主要血管因各種難以明確的原因變得狹窄甚至堵塞，從而導致腦缺血，猶如水渠淤塞致農田發生干旱，危及地裡的莊稼。”王向宇表示，煙霧病的發病分為兩個高峰期，一是在4—14歲時期間，其主要症狀以腦缺血為主；二是在40歲左右的人群，多以急性顱內出血起病。
據王向宇介紹，此病的症狀主要表現為因頸內動脈閉塞引起的腦缺血（占63.4％）和代償擴張的煙霧狀血管破裂誘發的腦出血（21.6％）兩種類型，或是缺血與出血同時存在。腦缺血早期一般表現為頭昏、頭暈、眼花單側肢體無力、麻木、口角歪斜、精神不濟、記憶力減退。當腦缺血發生到一定的程度，腦外的血管就會與腦內的血管建立聯系、發生溝通，由腦外的血管代償供應腦內的血量需求。
常被誤診為其他疾病
關於煙霧病產生的原因，目前尚未有明確的結論，只是找到了一些可能相關的因素，主要包括遺傳因素，感染、炎症及免疫反應，細胞因子分泌異常，彈性蛋白堆積四個方面。
醫學上，根據顱內供血動脈血管內膜增厚、管腔狹窄導致腦血流量減少的速度與代償性血管擴張形成增加腦血流的速度的情況將煙霧病從輕到重分為6型，輕者表現為短暫性腦缺血、頭疼、癫痫、肢體無力、感覺異常及視力視野改變等，重者則以腦梗塞或腦出血起病而危及生命。
著名神經外科專家段煉教授表示，雖然目前我國煙霧病發病人數不多，但由於患者臨床症狀復雜多樣，可表現為頭暈、失語、智能減退等，因此常被漏診，或誤診為精神疾病、動脈硬化性腦血栓等，從而影響最終治療效果。以兒童為例，如未接受治療，即使沒有明確肢體症狀，仍有50%～65%的患兒智力發育受到影響。
在談到煙霧病的表現症狀時，王向宇表示，由於以前受醫療水平條件的限制，煙霧病症狀與高血壓、心髒病、糖尿病、高血脂等引起的腦中卒十分相似，這可能會誤診煙霧病。近些年來，隨著影像學的進步，煙霧病的正確診斷率也在逐步上升。
由於煙霧狀的新生小血管壁的結構不健全，甚至存在動脈瘤，容易突然破裂出血，引起腦內血腫、腦室內積血、蛛網膜下腔出血。成年患者尤其是女性比兒童患者更容易出現腦出血，而腦出血會損傷腦神經組織、刺激血管發生攣縮、誘發腦水腫、昏迷、癫痫，繼發腦積水，致患者殘廢或死亡。
不及時治療危害極大
研究顯示，煙霧病若不及時治療，約1/4的兒童患者會出現智力或運動功能障礙，65%—82%的成年患者在5年內會多次發生腦缺血或腦出血，而且危害會越來越大。所以，及早發現，及時治療十分重要。
針對煙霧病的治療，輕型患者一般采用內科治療，並注意觀察病情發展。由於該病的病因未明，藥物治療效果不佳，絕大多數患者逐步發展且嚴重，則要通過手術進行血管重建。目前國內外已達成共識：血管造影是煙霧病的最佳診斷依據，外科手術為首選治療方法。
“煙霧病的問題在於腦內動脈供血不足，血管重建類似於‘南水北調’工程，通過建立由腦外的正常血管向腦內供血的通路，改善腦內血流，降低腦缺血和腦出血的風險。”王向宇表示，腦血管重建手術包括直接血管搭橋手術、間接血管搭橋手術及綜合手術治療，其中綜合手術治療是結合前面兩種手術方法，是當今世界先進的治療方案。
王向宇表示，這需要從頭皮上取一根血管，把它接在腦內的大動脈血管上，為缺血的大腦“供血”。看似簡單，但是它的操作難度非常大，對於醫療隊伍及設備的要求也很高。“手術的治療效果因人而異，一般情況下，至少可保證10％的血液供應，但有些甚至能達到50％～60％，具有長期療效。”
(實習編輯：徐建霞）
